Миеломная болезнь

Содержание
  1. Диагностика множественной миеломы
  2. Особенности болезни
  3. Диагностика
  4. 2.2 Физикальное обследование
  5. 2.3 Диагностические лабораторные исследования
  6. 2.4 Инструментальные диагностические исследования
  7. Прогнозы, продолжительность жизни
  8. Диагностика церебрального вазоспазма
  9. Методы лечения множественной миеломы
  10. Краткая информация
  11. 1.1 Определение заболевания или состояния
  12. 1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния
  13. 1.3 Эпидемиология заболевания или состояния
  14. 1.5 Классификация болезни или состояния
  15. 1.6 Клиническая картина заболевания или состояния
  16. Миелома крови: каков прогноз и можно ли вылечить?
  17. Что такое миелома
  18. Последствия роста плазматических клеток
  19. Клиническая картина болезни
  20. Как определить онкопатологию
  21. Лечебные подходы
  22. Повреждение костей
  23. Диагностика множественной миеломы
  24. Множественная миелома – лечение
  25. Особенности болезни
  26. Множественная миелома – симптомы
  27. Формы миеломы
  28. Множественная миелома – стадии
  29. Осложнения миеломы
  30. Лечение множественной миеломы
  31. Прогноз продолжительности жизни пациента

Диагностика множественной миеломы

Поставить диагноз бывает сложно, так как при миеломе нет заметной опухоли, которую можно было бы заметить, и иногда болезнь протекает без каких-либо симптомов.

Диагноз множественной миеломы обычно ставит гематолог. В ходе допроса врач выявляет у этого пациента основные симптомы заболевания, выясняет, есть ли кровотечения, боли в костях, частые простуды. Затем проводятся дальнейшие исследования, которые необходимы для точной диагностики и определения стадии заболевания.

  • Анализ крови на миелому часто указывает на повышение вязкости крови и увеличение скорости оседания эритроцитов (СОЭ). Количество тромбоцитов и эритроцитов, гемоглобин часто снижено.

  • Уровни кальция часто повышаются в результатах анализа электролитов крови; по данным биохимического анализа увеличивается количество общего белка, определяются маркеры нарушения функции почек: высокий уровень мочевины, креатинина.

  • Анализ крови на парапротеины проводится для оценки типа и количества аномальных антител (парапротеинов).

  • Аномальный белок (белок Бенс-Джонса), который представляет собой моноклональные легкие цепи иммуноглобулина, часто обнаруживается в моче.

  • На рентгеновских снимках костей (черепа, позвоночника, бедренной кости и костей таза) видны поражения, характерные для миеломы.

  • Пункция костного мозга – самый точный метод диагностики. Тонкой иглой берется кусочек костного мозга, обычно пункция делается в области грудины или тазовой кости. Затем полученные исследуют под микроскопом в лаборатории на предмет дегенерированных плазматических клеток и проводят цитогенетическое исследование для выявления изменений в хромосомах.

  • Компьютерная томография, МРТ, ПЭТ позволяют выявить поврежденные участки внутри них.

Особенности болезни

Миелома характеризуется злокачественным процессом активного разрастания в полости спинного мозга моноклональных плазматических клеток, продуцирующих патологический белок – парапротеин. Заболевание представляет собой непрерывное созревание и превращение В-лимфоцитов в плазматические клетки. Плазматическая клетка – это клетка, которая секретирует иммуноглобулины. При миеломе моноклональные плазматические клетки не умирают, но продолжают размножаться. Увеличение количества болезнетворных микроорганизмов перемещается в костный мозг, вызывая уменьшение основных элементов крови.

Атипичные иммуноглобулины проникают в ткани других органов, накапливаясь в межклеточном пространстве. В первую очередь болезнетворные микроорганизмы накапливаются в тканях почек, печени, селезенки и так далее – органах с повышенным кровоснабжением.

Множественная миелома связана с заменой здоровых клеток атипичными иммуноглобулинами. Патогенез патологических плазматических клеток с выработкой биологически активных веществ провоцирует развитие следующих эффектов:

  • повышает уровень остеокластов, что вызывает ломкость и ломкость костей позвоночника, конечностей и так далее;
  • снижены защитные функции организма;
  • повышает уровень эластических волокон с фиброгенами, что приводит к необратимому образованию капиллярных кровотечений и синяков;
  • клетки печени активно растут, вызывая снижение свертываемости крови;
  • нарушение белкового состава вызывает заболевание почек.

Множественная миелома 0Проявления миеломы

При миеломе рост моноклональных плазматических клеток не контролируется, и их уровень постоянно увеличивается. Благодаря этому процессу миелома относится к злокачественной патологии крови – гемобластозам.

Заболевание обычно возникает у взрослых после 40 лет. У мужчин заболевание диагностируется чаще, чем у женщин. Опухоль растет медленно: до появления первых симптомов может пройти более 20 лет. После постановки диагноза на основании наличия сопутствующих симптомов человек живет в среднем в течение 2 лет. Поэтому миелому часто воспринимают как рак крови.

Код МКБ-10 для патологии C90 «Множественная миелома и злокачественные плазматические новообразования». Заболевание можно определить по наличию белков класса IgE, характеризующихся наличием Е-миеломы.

Диагностика

Критерии установления диагноза / состояния:

Критерии курения ММ (бессимптомно:

1. Моноклональный белок:

  • сыворотка ≥30 г / л и / или
  • 500 мг в суточном анализе мочи и / или
  • 10-59% клональных ПК в костном мозге.

2. Отсутствие поражения органа и амилоидоза.

Симптоматическая ММ должна соответствовать 3 критериям:

1. В костном мозге ≥10% клональной ПК или верифицированной костной / экстрамедуллярной плазмоцитомы + 1 симптом:

а) гиперкальциемия: кальций> 11,5 мг / дл (> 2,75 ммоль / л); б) почечная дисфункция: креатинин крови> 2 мг / дл (> 173 ммоль / л), клиренс в) анемия: нормоцитарная нормохромная, гемоглобин ниже нормы на 2 г / дл (20 г / л) или г) 1 или более очагов остеолитики; д) клональные плазматические клетки в костном мозге> 60%; е) аномальное соотношение свободных легких цепей (FLC): ≥100 или ≤0,01; ж) более 1 очага повреждения костного мозга на МРТ.

2. Другие симптомы: повышенная вязкость, амилоидоз,> 2 бактериальных инфекций за 12 месяцев.

Новые подходы к диагностике и лечению множественной миеломы Множественная миелома - виды рака - онкология Диагностика миеломы и симптомы миеломы Стадии миеломы: описание и прогноз Множественная миелома - симптомы, диагностика, лечение и прогноз жизни при множественной миеломе крови Множественная миелома - что это простыми словами, множественная миелома - симптомы, диагностика Прогнозы при миеломе крови и можно ли вылечить? Множественная миелома Множественная миелома (мм) - диагностика и лечение Множественная миелома: признаки, диагностика, прогноз - онлайн-диагностика

Несекретирующая миелома:

  • в пунктированном костном мозге ≥10% ХП,
  • признаки синдрома КРАБ,
  • при иммунофиксации нет моноклонального белка в крови и моче,
  • повышенный FLC (2/3 пациентов).

2.2 Физикальное обследование

  • визуальный терапевтический осмотр,
  • пальпация и терапевтическая аускультация,
  • определение общего состояния по ECOG,
  • осмотр миндалин и полости рта.

2.3 Диагностические лабораторные исследования

Лабораторное исследование: 

  • подробный клинический анализ крови;
  • общий (клинический) анализ мочи;
  • количество белка в моче за сутки;
  • химия крови;
  • коагулограмма;
  • клиренс креатинина;
  • СКФ согласно SKD-EPI или MDRD.

Определение активности ММ или оценка ответа на терапию:  

  • электрофорез белковых фракций в крови (кроме несекретирующей, вялой и легкой миеломы) и моче на количество моноклональных и поликлональных иммуноглобулинов и β2-микроглобулина;
  • иммунофиксация моноклональности иммуноглобулинов в суточной крови и моче с градиентом М.

Определение СЛЦ в крови:

  • мМ не классифицируется,
  • олигосекреторный ММ,
  • ленивая миелома,
  • миелома легких цепей,
  • хроническая почечная недостаточность, зависимая от диализа.

Для переливания определение:

  • группы крови для AB0,
  • d-антиген системы резус (резус-фактор),
  • фенотип эритроцитарных антигенов.

Определение антител в крови:

  • к вирусу гепатита С в крови;
  • поверхностный антиген (HBsAg) вируса гепатита В;
  • классы M, G (IgM, IgG) для ВИЧ-1 и ВИЧ-2.

Уровень поликлональных иммуноглобулинов в крови для оценки гуморального иммунодефицита.

Пункция грудины:

  • миелограмма,
  • иммунофенотипическое исследование (проточная цитометрия) мазка КМ.

Трепанобиопсия при ИГХ костного мозга.

Цитогенетика ПК (кариотипирование и FISH) для выявления прогностически важных аномалий:

  • т (4; 14),
  • т (14; 16),
  • т (6; 14),
  • 17п13,
  • т (11; 14),
  • del13,
  • плоидность и изменения в хромосоме 1.

2.4 Инструментальные диагностические исследования

TC:

  • все части позвоночника,
  • грудь,
  • тазовая кость.

Если КТ невозможна, проводят рентгенологическое исследование костей.

Альтернатива КТ – ПЭТ / КТ.

МРТ всех отделов позвоночника и таза при подозрении

  • курящая миелома;
  • на солитарную плазмоцитому;
  • для сдавления спинного мозга.

При подтвержденном ММ перед началом терапии: 

  • ЭКГ;
  • эко КГ;
  • Допплерография сосудов нижних конечностей;
  • рентген грудной клетки или КТ;
  • ЭГДС.

При сопутствующих заболеваниях:

консультация соответствующего специалиста (кардиолог, невропатолог, ЛОР и др.)

Прогнозы, продолжительность жизни

Делать прогнозы – это рутинная работа, но есть некоторые статистические данные, которые хранятся крупными международными учреждениями здравоохранения. Эти статистические данные показывают, что общая выживаемость людей с множественной миеломой увеличилась за последнее десятилетие.

Успех лечения каждого пациента зависит от многих факторов:

  • С возраста пациента,
  • Из психологического состояния,
  • От общего состояния организма,
  • Об эффективности выбранного лечения,
  • От типа и стадии заболевания,

Хотя полностью вылечить множественную миелому невозможно, не стоит расстраиваться. В арсенале медицины сегодня есть множество методов лечения, останавливающих прогрессирование болезни. Больные получили возможность продолжить свою жизнь.

Диагностика церебрального вазоспазма

Диагностируя спазм сосудов головного мозга, врач обращает внимание на характерные симптомы и недуги, наличие провоцирующих факторов и предрасположенность. Но чтобы поставить окончательный диагноз, врачу необходимо более тщательное обследование, которое включает следующие методы:

  1. Рентген шейного отдела позвоночника. С его помощью можно обнаружить характерные изменения остеохондроза.
  2. УЗИ сосудов. Ультразвуковое исследование сосудов шеи позволяет узнать их диаметр, состояние, определить кровоток и ряд других важных параметров.
  3. Магнитный резонанс. Это сложный, дорогой и пока еще не очень распространенный метод диагностики, который дает очень точную информацию о состоянии сосудов головного мозга.

Дополнительно могут потребоваться другие методы диагностики, например биохимический анализ крови.

Методы лечения множественной миеломы

В настоящее время используется несколько методов лечения, в основном медикаментозная терапия, при которой препараты используются в различных комбинациях.

  • Таргетная терапия с использованием препаратов (бортезомиб, карфилзомиб (в России не зарегистрирован), которые из-за своего действия на синтез белка вызывают гибель плазматических клеток.

  • Биологические методы лечения, такие как талидомид, леналидомид, помалидомид, стимулируют иммунную систему иммунной системы на борьбу с раковыми клетками.

  • Химиотерапия циклофосфамидом и мелфаланом, которые подавляют рост и приводят к гибели быстрорастущих раковых клеток.

  • Кортикостероидная терапия (дополнительное лечение, усиливающее действие основных препаратов).

  • Бисфосфонаты (памидронат, золедроновая кислота) назначают для увеличения плотности костей.

  • Обезболивающие, в том числе наркотические анальгетики, используются при сильной боли (очень частая жалоба при множественной миеломе); Для облегчения состояния пациента используются хирургические методы и лучевая терапия.

требуется хирургическое лечение, например, для фиксации позвонков пластинами или другими приспособлениями, так как костная ткань разрушается, в том числе позвоночник.

После химиотерапии часто проводят трансплантацию костного мозга, в то время как трансплантация аутологичных стволовых клеток костного мозга является наиболее эффективной и безопасной. Для этой процедуры собирают красные стволовые клетки костного мозга, а затем назначают химиотерапию (обычно высокие дозы противоопухолевых препаратов), чтобы убить рак клетки. После завершения всего курса лечения проводится операция по пересадке ранее собранных образцов, в результате чего нормальные клетки красного костного мозга начинают расти.

Множественная миелома: прогноз лечения, степень Множественная миелома Множественная миелома (плазмоцитома) - причины, симптомы, диагностика, лечение и прогноз. Множественная миелома (плазмоцитома) - причины, симптомы, диагностика, лечение и прогноз. :: polismed.com Множественная миелома - симптомы и прогнозы всех стадий заболевания Множественная миелома (множественная миелома) | лмд медицинский центр Множественная миелома (плазмоцитома) - причины, симптомы, диагностика, лечение и прогноз. :: polismed.com Миелома: лечение, симптомы, стадии, прогноз жизни, виды и причины Множественная миелома - виды рака - онкология Диагностические критерии множественной миеломы

Некоторые формы заболевания (в основном «курящая» меланома) не требуют срочного и активного лечения. Химиотерапия вызывает серьезные побочные эффекты, а в некоторых случаях осложнения, а также влияние на течение болезни и прогноз бессимптомной беспламенной миеломы сомнительны. В таких случаях проводится регулярное обследование, и при первых признаках обострения процесса начинается лечение

План контрольных исследований и периодичность их проведения врач устанавливает индивидуально для каждого пациента, и очень важно соблюдать эти сроки и все рекомендации врача

Краткая информация

1.1 Определение заболевания или состояния

Множественная миелома (ММ) или миелома плазматических клеток (ВОЗ, 2017 г.):

  • В-клеточная злокачественная опухоль,
  • морфологический субстрат – плазматические клетки,
  • производит моноклональные иммуноглобулины.

1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния

Главный патогенетический факт – длительная хроническая антигенная стимуляция после:

  • вирусная инфекция
  • хронические болезни,
  • длительное воздействие токсичных веществ,
  • радиация.

Функции MM связаны с:

  • перестройка локусов гена тяжелой цепи иммуноглобулина (IGH),
  • хромосомные делеции,
  • мутации соматических генов,
  • хромосомная гипердиплоидия с участием нечетного числа хромосом.

Вариабельность течения обусловлена ​​множеством различных генетических заболеваний.

1.3 Эпидемиология заболевания или состояния

Заболеваемость ММ:

  • 1% всех ЗНО,
  • 10-15% всех опухолей кроветворной и лимфоидной ткани,
  • менее 2% у пациентов младше 40 лет.

В РФ в 2017 г.:

  • 2,78 на 100 тыс.,
  • 4075 случаев
  • 2587 человек погибло.

 Средний возраст пациентов – 70 лет.

1.5 Классификация болезни или состояния

Опухоли плазматических клеток:

  • моноклональная гаммопатия неизвестного происхождения (не-Ig-M тип);
  • моноклинная гаммапатия неизвестного происхождения с участием легких цепей;
  • миелома плазматических клеток (множественная; 
  • варианты миеломы плазматических клеток:
    • ленивый (бессимптомный),
    • не поддается классификации,
    • лейкоз плазматических клеток;
  • плазмоцитома.

Множественная миелома классифицируется по стадиям и факторам риска.

1.6 Клиническая картина заболевания или состояния

Клинические проявления ММ во многом определяются инфильтрацией костного мозга и поражением органов.

Симптомы травмы костей:

  • болеть
  • переломы,
  • сдавление спинного мозга
  • корневая боль.

Симптомы гиперкальциемии:

  • полиурия,
  • полидипсия,
  • тошнота,
  • его рвало.

Симптомы почечной недостаточности:

  • тошнота,
  • его рвало,
  • недомогание,
  • слабость.

Симптомы амилоидоза:

  • периферическая невропатия,
  • припухлость
  • органегалия.

Симптомы инфильтрации миеломными клетками костного мозга:

  • анемия,
  • геморрагический синдром.

Симптомы снижения нормальных иммуноглобулинов:

  • частые инфекции
  • пневмония.

Симптомы криоглобулинемии:

  • синдром Рейно
  • акроцианоз.

Синдром повышенной вязкости:

  • одышка,
  • преходящие ишемические атаки,
  • тромбоз глубоких вен,
  • кровоизлияние в сетчатку,
  • тромбоз центральной вены сетчатки или ее ветвей,
  • кровотечение из носа.

Продолжительность заболевания до появления первых симптомов колеблется от нескольких месяцев до ≥2–3 лет.

Миелома крови: каков прогноз и можно ли вылечить?

Миелома крови – это онкологическое заболевание, называемое парапротеинемическим лейкозом. Считается неизлечимым, но поддается контролю, а правильно назначенное лечение позволяет достичь длительной ремиссии.

Множественная миелома - симптомы и прогнозы всех стадий заболевания Множественная миелома (множественная миелома) | лмд медицинский центр Множественная миелома Множественная миелома Множественная миелома крови: провоцирующие факторы, характерные симптомы, особенности лечения и прогноз - storm24.media Множественная миелома (мм) - диагностика и лечение Новые подходы к диагностике и лечению множественной миеломы / страна врачей Стадии миеломы Миелома Множественная миелома

В каждом отдельном случае делается прогноз: можно ли полностью вылечить или нужно смягчить процесс. Решение принимает только присутствующий онколог.

Что такое миелома

Заболевание имеет несколько названий: множественная миелома, множественная миелома, болезнь Рустицкого-Калеры, секретирующая лимфома, генерализованная плазмацитома.

В группу риска миеломы входят пожилые люди – от 60 лет и старше; мужчины болеют чаще, чем женщины. Случаи миеломы у людей до 40 лет редки. По статистике заболеваемость чернокожих значительно выше, чем светлокожих.

Причина заболевания – неконтролируемые плазматические клетки, вырабатываемые костным мозгом, которые накапливаются в костном мозге в виде плазматических клеток. В пораженных костных структурах мозг может полностью замещаться такими атипичными клетками.

Те же злокачественные клетки при множественной миеломе не попадают в систему кровообращения, но производимые ими парапротеины (модифицированные иммуноглобулины) попадают в кровоток. Они разносятся кровотоком по всему телу, накапливаются в тканях тела и мешают работе всех органов.

Последствия роста плазматических клеток

Множественная миелома 31

  • нарушение процесса кроветворения в тканях костного мозга;
  • разрушение костей скелета;
  • повышение вязкости крови из-за наличия в ней большого количества парапротеинов;
  • снижение иммунитета из-за уменьшения количества иммуноглобулинов;
  • повреждение почек из-за отложения атипичных белков в клубочках и почечных канальцах.

Клиническая картина болезни

Как и большинство злокачественных процессов, плазмоцитома длительное время развивается бессимптомно.

Первыми признаками являются следующие проявления:

  • боль в поясничной области, ребрах и других отделах опорно-двигательного аппарата;
  • высокое значение солей кальция в моче и крови;
  • повышение СОЭ в крови;
  • в моче появляется белок – признак тяжелого поражения почек;
  •  слабость, одышка, боли в области сердца, снижение зрения.

Признаки заболевания нетипичны, и пациенты обращаются за медицинской помощью к специалистам совершенно другого профиля, чем это необходимо

В результате тратится время, что так важно при лечении любой онкологии

Также пациенты с болями в суставах или пояснице обращаются за помощью к мануальным терапевтам. А это прямое противопоказание – разрушается костная ткань, и нагрузка может иметь пагубные последствия.

Как определить онкопатологию

Прогноз заболевания напрямую зависит от времени его обнаружения. К сожалению, бессимптомное течение начальной стадии, характерное для всех онкологических заболеваний, позволяет выявить миелому только случайно, в процессе обращения в медицинское учреждение по другой причине.

Анализ крови, полученный на гематологическом анализаторе, покажет распределение эритроцитов, лейкоцитов и эритроцитов в крови в виде гистограммы.

Лечебные подходы

Практически не лечится. Цель терапии – остановить дальнейшее развитие процесса, чтобы как можно дольше продлить ремиссию.

Повреждение костей

Остеолитическая деструкция кости является центральным проявлением миеломы и присутствует почти у 80% пациентов на момент постановки диагноза. Генерализованное разрушение костей приводит к гиперкальциемии, ускоренному остеопорозу, образованию кифоза, клиновидным переломам позвонков. Постоянная изнурительная боль в костях – это основная жалоба, вынуждающая пациентов впервые обратиться к врачу. Обычные участки повреждения включают позвоночник и кости таза, что приводит к переломам различных типов и возможному сжатию спинного мозга.

было показано, что взаимодействие миеломных клеток с микроокружением в костном мозге приводит к выработке цитокинов, которые вызывают высокую активность остеокластов и снижение активности остеобластов. Следовательно, в местах разрушения нет признаков восстановления кости. Использование бисфосфонатов, лучевая терапия, баллонная кифопластика и реконструктивная хирургия являются основными средствами реабилитации пациентов с деструкцией костей. Однако разрушение костей сохраняется даже после излечения активной фазы болезни. Чтобы определить очаги остеолиза в костях скелета, я использую различные инструменты визуализации, от рентгена всех костей и компьютерной томографии с низкой дозой до МРТ всего тела и ПЭТ. Наличие более одного очага лизиса в костях размером более 5 мм считается показанием к назначению терапии для предотвращения дальнейшего разрушения при отсутствии боли. 

Назначение бисфосфонатов в настоящее время является обязательной терапией разрушения и боли при миеломе. Эти препараты изначально были предложены для лечения остеопороза. Но они не только уменьшают боль, укрепляют кости, но и тормозят прогрессирование миеломы. Из-за выведения через почки и длительного удержания в организме бисфосфонаты могут вызывать тяжелое поражение почек, простуду и гипокальциемию. Следовательно, во время внутривенной терапии бисфосфонатами требуется мониторинг функции почек и электролитов (кальция и фосфора.   

Диагностика множественной миеломы

Лабораторная диагностика и скрининг парапротеинемии основаны на выявлении «парапротеина» крови. Очень чувствительный метод диагностики парапротеинемии – иммунофиксация сывороточных и мочевых белков с помощью панели антисывороток IgG, IgM, IgA, IgE, IgD, каппа, лямбда. Диагностическая значимость обнаружения парапротеинемии значительно возрастает с появлением клинических признаков, указывающих на заболевание плазматических клеток. При отборе лиц без симптомов с помощью электрофореза или иммунофиксации при отсутствии клинических проявлений миеломы обнаружение парапротеина указывает на моноклональную гаммопатию необъяснимого значения (MGNZ). Клинические показания к исследованию парапротеинов включают боль в костях, патологические переломы, полинейропатию, лихорадку, анемию. Для парапротеинемии характерны такие лабораторные данные, как повышение скорости оседания эритроцитов, протеинурия и азотемия, гиперкальциемия, повышение общего содержания белков сыворотки крови, а также отклонения от нормы содержания основных белковых фракций. Инфекционные процессы также часто сопровождают миелому, поскольку синтез парапротеина подавляет синтез нормальных иммуноглобулинов, что приводит к нарушению функции иммунной системы. Иммунохимическое исследование основных иммуноглобулинов сыворотки крови IgG, IgA, IgM выявляет изменение их синтеза. Однако при оценке парапротеинемий иммунохимическое определение иммуноглобулинов не рекомендуется из-за частого явления «прозоны» при высоких концентрациях и неточности измерения моноклональных молекул, поскольку особенности синтеза в миеломной клетке изменяют антигенный эффект свойства иммуноглобулинов. Во всех этих случаях методом выбора для обнаружения и измерения парапротеина является электрофорез с иммунофиксацией белков сыворотки и мочи. Парапротеин представлен иммуноглобулином IgG примерно у половины пациентов, IgA – у 20%, IgD – у 2%, IgM – у 0,5%. У 20% пациентов парапротеин представлен только свободными цепями иммуноглобулина. В 2-3% случаев заболевания парапротеин не определяется, что считается несекретирующей миеломой. Если быть точным, это название не соответствует действительности, так как при несекретирующей миеломе свободные легкие цепи могут быть обнаружены в сыворотке или моче. Диагностическая панель, состоящая из комбинации электрофореза белков сыворотки, иммунофиксации сыворотки и определения свободных легких цепей в сыворотке или электрофореза с иммунофиксацией в 24-часовом образце мочи, рекомендуется для всех лиц с подозрением на миелому. Чувствительность обнаружения моноклональных белков составляет в среднем 82% для белкового электрофореза, 93% для иммунофиксации и 97% при добавлении электрофореза свободных или белковых легких цепей и иммунофиксации в образце мочи в течение 24 часов. Отсутствие моноклонального белка примерно у 2% пациентов типично для несекретирующей миеломы.

В подавляющем большинстве случаев диагностика миеломы начинается после появления характерных симптомов. Диагноз множественной миеломы после появления таких симптомов, как усталость и боль в спине, на практике обычно откладывается более чем на 3 месяца. Хотя неизвестно, как это влияет на общий исход заболевания, частота осложнений и госпитализаций в течение этого периода задержки увеличивается, что отрицательно сказывается на качестве жизни пациентов. На причину задержки влияют многие факторы, в том числе неспецифический характер заболеваний и расстройств, которые часто встречаются у пожилых людей и изначально считаются доброкачественными для них и их родственников. Но постоянный характер боли в позвоночнике и повышенная утомляемость всегда должны настораживать практикующих. Обследование на скелетно-мышечную боль, анемию, тромбоцитопению, почечную недостаточность, гиперкальциемию, неврологические нарушения может привести к обнаружению моклонального белка в сыворотке или моче. 

Кроме того, диагностическое исследование миеломы включает полный подсчет клеток крови и СОЭ, измерение уровней кальция и креатинина в сыворотке крови, электрофорез сывороточного и мочевого белка с иммунофиксацией, исследование свободных легких цепей в крови и исследование точек костного мозга. Кроме того, для выявления остеолитических поражений костей требуется КТ всего тела с низкой дозой или ПЭТ / КТ с 18-флудезоксиглюкозой или, по крайней мере, простая рентгенограмма всего скелета.

Множественная миелома Множественная миелома (плазмоцитома, болезнь Рустицкого-Калеры) Диагностические критерии множественной миеломы Множественная миелома - симптомы и прогнозы всех стадий заболевания Руководство по клинической практике множественной миеломы - 2020 Множественная миелома Множественная миелома: причины, симптомы и диагностика заболевания Диагностика миеломы, характеристика, классификация и симптомы миеломы Множественная миелома крови: провоцирующие факторы, характерные симптомы, особенности лечения и прогноз Как развивается миелома крови и можно ли ее лечить?

Множественная миелома – лечение

В настоящее время применяется комплексный подход к лечению множественной миеломы с преимущественным использованием препаратов в различных комбинациях. Для восстановления позвонков из-за их разрушения требуется хирургическое лечение. Множественная миелома – медикаментозное лечение включает:

  • таргетная терапия, стимулирующая синтез белков, борющихся с парапротеинами;
  • химиотерапия, подавляющая рост раковых клеток и убивающая их;
  • иммунотерапия, направленная на стимуляцию иммунитета;
  • кортикостероидная терапия, увеличивающая первичный курс лечения;
  • лечение бисфосфонатами, укрепляющими костную ткань;
  • обезболивающая терапия, направленная на уменьшение болевого синдрома.

Особенности болезни

Миеломатоз – наиболее частое заболевание в группе злокачественных плазматических опухолей. Заболеваемость миеломой достигает 1% всех онкологических случаев и примерно 10% случаев рака крови. Ежегодно у 1 миллиона населения мира выявляется 30 новых случаев миеломы.

При этом виде онкологии мутация возникает в одном из типов клеток крови – плазматических клетках. Плазматические клетки или плазматические клетки являются конечной формой лимфоцитов B. Их функция заключается в распознавании чужеродных агентов и выработке к ним специфических антител (иммуноглобулинов).

Множественная миелома 42

Когда происходит мутация, происходит патологическое размножение (пролиферация) одного из клонов плазматических клеток. Измененные плазматические клетки продуцируют патологические иммуноглобулины – парапротеины, что является основным маркером миеломатоза при дифференциальной диагностике.

Заболеваниям в основном подвержены пациенты пожилого возраста, организм которых не выдерживает тяжелых интенсивных курсов химиотерапии. Следовательно, период между появлением первых мутировавших плазматических клеток и диагностикой заболевания напрямую влияет на прогноз выживаемости. В то же время увеличение количества аномальных клеток и развитие миеломы может происходить крайне медленно. От появления первых плазмоцитов с мутациями до образования очагов миеломы может пройти 20-30 лет.

Множественная миелома – симптомы

Множественная миелома возникает в основном в пожилом возрасте, поражая как женщин, так и мужчин. Болезнь Рустицкого-Калера – симптомы и клиника, наблюдаемые у пациентов:

  • повреждение кроветворной и костной систем;
  • нарушение обменных процессов;
  • патологические изменения мочевыделительной системы.

Симптомы множественной миеломы:

  • самые первые признаки миеломы – боли в костях (в позвоночнике, груди, костях черепа), самопроизвольные переломы, деформация костей и наличие опухолевых образований;
  • частые пневмонии и другие заболевания, вызванные снижением иммунитета и ограничением дыхательных движений, вызванные изменениями костей грудной клетки;
  • дистрофические изменения мышц сердца, сердечная недостаточность;
  • увеличение селезенки и печени;
  • миеломная нефропатия – заболевание почек с характерным увеличением белка в моче, переходящее в почечную недостаточность;
  • нормохромная анемия – снижение количества эритроцитов и уровня гемоглобина;
  • гиперкальциемия – повышенное количество кальция в плазме и моче, это состояние очень опасно, его симптомы – рвота, тошнота, сонливость, нарушение работы вестибулярного аппарата, психические патологии;
  • снижение уровня нормального иммуноглобулина;
  • нарушения кроветворения – кровотечение слизистых оболочек, ушибы, спазмы артерий фаланг, геморрагический диатез;
  • парестезия («озноб»), головная боль, сонливость, переходящая в ступор, судороги, головокружение, глухота, одышка;
  • на последних стадиях – похудание, повышение температуры тела, тяжелая анемия.

Множественная миелома 43

Формы миеломы

По клинико-анатомической классификации миелома бывает следующих форм:

  • солитарная миелома – с опухолевым очагом в кости или лимфатическом узле;
  • множественная (генерализованная) миелома – с образованием нескольких опухолевых очагов.

Также множественная миелома может быть:

  • диффузный – в этом случае патологические образования не имеют границ, а проникают во всю структуру костного мозга;
  • множественная очаговая – костная плазмоцитома развивается на ограниченных участках, и, кроме того, опухоли могут возникать в лимфатических узлах, селезенке.
  • диффузный очаговый – сочетающий признаки диффузного и множественного.

Множественная миелома – стадии

Врачи выделяют три стадии множественной миеломы, вторая стадия является преходящей, когда показатели выше, чем на первой, но ниже, чем на третьей (более тяжелой):

  1. Первая стадия характеризуется снижением гемоглобина до 100 г / л, нормальным уровнем кальция, низкой концентрацией парапротеинов и белка Бенс-Джонса, очагом опухоли 0,6 кг / м², отсутствием остеопороза, деформацией костей.
  2. Третья стадия характеризуется: снижением гемоглобина до 85 г / л и ниже, концентрацией кальция в крови выше 12 мг на 100 мл, множественными опухолями, высокой концентрацией парапротеина и белка Бенс-Джонса, общим размером опухоли 1,2 кг / м2 или более очевидные признаки остеопороза.

Множественная миелома 44

Осложнения миеломы

Для множественной миеломы характерны осложнения, связанные с деструктивной активностью опухоли:

  • сильная боль и разрушение костей (переломы);
  • почечная недостаточность, требующая гемодиализа;
  • хронические инфекционные заболевания;
  • тяжелая анемия, требующая переливания крови.

Лечение множественной миеломы

Одно и то же заболевание лечат разными препаратами и разными схемами химиотерапии. У каждого пациента свои индивидуальные особенности, возраст, стадия заболевания, степень агрессии и т.д. Исходя из всех этих факторов, врач подбирает оптимальную схему лечения каждого пациента.

Другим пациентам будет рекомендована только местная терапия, направленная на предотвращение инфекционных заболеваний, лечение анемии и уменьшение количества аномальных клеток.

Множественную миелому в современных больницах и онкологических центрах лечат:

  • Химиотерапия. Это заболевание лечится таргетными препаратами. Сюда входят препараты талидомид, леналидомид и бортезомид (велкейд).
  • Гормональная терапия.
  • Пересадка стволовых клеток.

Основной вид лечения, химиотерапия, имеет множество побочных эффектов (тошнота, рвота, падение лейкоцитов, облысение, нарушение функции печени и почек, болезни сердца и т.д.). Эти побочные эффекты частично купируются сопутствующей терапией.

На основании специальных исследований определяется агрессивность миеломы. В результате для этих форм заболевания потребуются новые современные препараты.

Прогноз продолжительности жизни пациента

Как уже было сказано выше, при миеломе крови прогноз выживаемости зависит от многих факторов.

По мнению специалистов в области онкологии, средняя продолжительность жизни после диагностики миеломатоза не превышает одного года. Успешное лечение позволяет продлить этот срок в 2-5 раз в зависимости от стадии и формы заболевания.

Множественная миелома 45

Например, применение терапии даже при третьей стадии миеломы, осложненной поражением внутренних органов, может увеличить продолжительность жизни пациента до 15 месяцев. Если заболевание протекает с меньшим количеством осложнений, лечение может продлить жизнь пациента на 2,5 года. При I-II стадиях заболевания средняя продолжительность жизни после лечения составляет не менее 5 лет.

Множественная миелома - что это простыми словами, множественная миелома - симптомы, диагностика Стадии миеломы: описание и прогноз Миелома: лечение, симптомы, стадии, прогноз жизни, виды и причины Множественная миелома: причины, симптомы, лечение, профилактика Множественная миелома: признаки, диагностика, прогноз - онлайн-диагностика Диагностические критерии множественной миеломы Множественная миелома - симптомы и прогнозы всех стадий заболевания Множественная миелома Множественная миелома - симптомы, диагностика, лечение и прогноз жизни при множественной миеломе крови Диагностика миеломы и симптомы миеломы

Интенсивная химиотерапия позволяет достичь частичной ремиссии более чем в 50% клинических случаев миеломы.

Наибольшая продолжительность жизни достигается после успешной трансплантации собственных или донорских клеток периферического костного мозга или после устранения очага солитарного миеломатоза. Продолжительность ремиссии в этом случае может составлять 10 и более лет.

Прогноз лечения множественной миеломы во многом зависит от состояния здоровья пациента. И в еще большей степени – с того этапа, когда диагностирована патология. Следовательно, периодическое обследование, особенно в случае наличия в семейном анамнезе лейкемии, полностью отвечает интересам самого пациента.

Источники
  • Руководство по медицинской энтомологии / под ред. В.П. Дербенева-Ухова. – М .: Медицина, 1974 – 359 с.
  • Ятусевич, А.И. Малоизученные инфекционные и инвазионные болезни домашних животных: учебник / А.И. Ятусевич, Н.Н. Андросик. – Минск: Ураджай, 2001 – 331 с.
  • Паразитология и инвазивные болезни сельскохозяйственных животных / К.И. Абуладзе [и др.]. – М .: Агропромиздат, 1990 – 464 с.
  • Практикум по паразитологии и инвазивным болезням животных: учебник / А.И. Ятусевич [и др.]. – Минск: Ураджай, 1999 – 279 с.
  • Капустин, В.Ф. Атлас паразитов крови животных и иксидидных клещей / В.Ф. Капустин. – М .: Государственная и сельскохозяйственная литература, 1955 – 216 с.
  • Диагностика, терапия и профилактика паразитарных болезней лошади. УМП для студентов ветеринарных специальностей и студентов ФПК. / А.И. Ятусевич, С.И. Стасюкевич, М.П. Синяков, В.В. Петрукович. / Витебск, ВГАВМ, 2011. 60 с.
  • Буланова-Захваткина, Е.М. Панцирные клещи орибатид / Е.М. Буланова-Захваткина. – М .: Высшая школа, 1967 – 254 с.
  • Ятусевич, А.И. Эймериоз кур и его паразитоценологические аспекты / А.И. Ятусевич, А.В. Сандул, В.Н. Гиско. – Витебск: ВГАВМ, 2009 – 249 с.
  • Паразитология и инвазивные болезни сельскохозяйственных животных / К.И. Абуладзе, Н.В. Демидов, А.А. Напоклонов и др .; а также. К.И. Абуладзе. – 3-е изд. – М .: Агропромиздат, 1990 – 464 с.
  • Балашов, Ю. С. Кровососущие клещи (Ixodoidea) – переносчики болезней человека и животных / Ю. С. Балашов. – Л .: Наука, 1967 – 320 с.
  • Определитель гельминтов охотничьих млекопитающих Беларуси: монография / А. И. Ятусевич [и др.]. – Витебск: ВГАВМ, 2010 – 228 с.
  • Ветеринарно-санитарные меры по профилактике и ликвидации паразитарных болезней животных: методические рекомендации / И. Н. Дубина [и др.]. – Витебск: ВГАВМ, 2008 – 51 с.
  • Дубина И. Н. Ветеринарно-санитарные нормы профилактики и устранения цестодозов у ​​животных: утв. ГУВ МАХиП РБ / И.Н. Дубина, А.И. Ятусевич. – Витебск: ВГАВМ, 2007 – 10 с.
  • Ятусевич А.И., Паразитарные болезни птиц / А.И. Ятусевич, Б.Я. Бирманский, Т.Г. Никулин. – Минск: Издательство «Полибиг», 2001.
  • Оленев, Н.О. Чесоточный клещ / Н.О. Оленев. – Направлял. Акад. Наука СССР, 1932. – 64 с.
  • Кузнецов, М.И. Аноплоцефалатоз жвачных животных / М.И. Кузнецов. – М .: Колос, 1972.
  • Степанова, Н.И. Протозойные болезни животных / Н.И. Степанов. – М.-Л .: Колос, 1982.
  • Процессы адаптации и паразитоз животных: монография / А.И. Ятусевич [и др.]. – Витебск: УО ВГАВМ, 2006 – 404 с.
  • Ятусевич А.И., Малоизученные инфекционные и инвазионные болезни домашних животных / А.И. Ятусевич, Н.Н. Андросик. – Минск: Ураджай, 2001 – 332 с.
  • Дубинина, М.Н. Паразитологические исследования птиц / М.Н. Дубинин. – Л .: Наука, 1971. – 139 с.
  • Савченко, С.В. Профилактика и лечение эзофагостомальной инвазии балантидиоза у свиней / С.В. Савченко, В.Ф. Савченко. – Витебск: ВГАВМ, 2010 – 194 с.
  • Теоретические и практические основы использования лекарственных растений при паразитарных болезнях животных / А.И. Ятусевич [и др.]. – Витебск: ВГАВМ, 2008 – 75 с.
  • Дубинин, В.Б. Чесоточные клещи. Биология, вред в сельском хозяйстве, профилактика и меры борьбы / В.Б. Дубинин. -М .: Советская наука, 1954. – 173 с.
  • Ятусевич, А.И. Арахноэнтомоз домашних жвачных и копытных: монография / А.И. Ятусевич [и др.]. – Витебск: ВГАВМ, 2006 – 213 с.
  • Субботин, А. М. Спарганоз кабана: дифференциальная диагностика и совершенствование мер борьбы с ним в условиях Республики Беларусь: методика обучения / А. М. Субботин, Н. Ф. Карасев, В. Ф. Литвинов. – Витебск: ВГАВМ, 2009 – 24 с.
  • Ятусевич, А.И. Аймероз нутрии: монография / А.И. Ятусевич, В.А. Забудьте об этом. – Витебск: УО ВГАВМ, 2006 – 87 с.
  • Паразитология и инвазивные болезни животных / М.Ш. Акбаев [и др.]. – М .: Колос, 2000. – 743 с.
  • Ятусевич, А.И. Пратазойны жили в ловушке сельского населения. – Минск: Ураджай, 1993 – 174 с.
  • Криптоспоридиоз животных (Рекомендации по диагностике, терапии и профилактике). Утверждено Минсельхозом ГУВ и П РБ 25.07.2000 Авторы: Ятусевич А.И., Савченко В.Ф., Нестерович С.Г и др.
  • Балашов, Ю. С. Кровососущие членистоногие и риккетсии / Ю. С. Балашов, А.Б. Дайтер. – Л .: Наука, 1973 – 251 с.
  • Паразитология и инвазивные болезни животных / М.Ш. Ак-баев, А.А. Водянов, Н.Е. Косминков и другие; а также. М. Ш. Акбаева. – М .: Колос, 2002 – 743 с.
  • Рекомендации по борьбе с гельминтозами лошадей / А.И. Ятусевич [и др.]. – Витебск: ВГАВМ, 2008 – 15 с.
  • Дубинин, В.Б. Чесоточные клещи. Биология, вред в сельском хозяйстве, профилактика и меры борьбы / В.Б. Дубинин. -М .: Советская наука, 1954. – 173 с.
  • Агринский, Н.И. Насекомые и клещи, наносящие вред сельскохозяйственным животным / Н.И. Агринский. – М .: Сельхозиздат, 1962 – 288 с.
  • Соколова, Т.В. Щесотка / Т.В. Соколова, Р.Ф. Федоровская, А.Б. Ланге. – М .: Медицина, 1989 – 176 с.
  • Ятусевич, А.И. Ветеринарная и медицинская паразитология: (Энциклопедический справочник) / А.И. Ятусевич, И.В. Рачковская, В.М. Каплич. – М .: Медицинская литература, 2001 г. – 309 с.
  • Ятусевич, А.И. Эймериоз кур: монография / А.И. Ятусевич, В.Н. Гиско. – Витебск: УО ВГАВМ, 2007 – 103 с.
  • Карасев, Н.Ф. Личиночный цестодоз животных / Н.Ф. Карасев, Т.Г. Никулин, Н.К. Слепнев. – Минск: Ураджай, 1989 – 111 с.
  • Капустин, В.Ф. Атлас гельминтов сельскохозяйственных животных. – М .: Сельчозгиз, 1953. – 139 с.
  • Дубина И. Н. Методические указания по диагностике плотоядных гельминтозов: утв. ГУВ МАХиП РБ / ИН Дубина. – Витебск: ВГАВМ, 2008 – 32 с.
  • Ятусевич, А.И. Гельминтозы крупного рогатого скота и меры борьбы с ними в условиях экологической нагрузки / А.И. Ятусевич, Р.Н. Протасовицкая. – Витебск: ВГАВМ, 2010 – 160 с.
  • Ветеринарная лабораторная практика. Т. 2. – М .: Сельхозиздат, 1963. – 432 с.
  • _https://vseglisty.ru/bolezni/mielomnaa-bolezn-mnozestvennaa-mieloma-cto-eto-takoe-u-vzroslyh-detej-kliniceskie-rekomendacii-lecenie-diagnostika-prognoz.html
  • Орлов, И.В. Практикум по ветеринарной паразитологии / И.В. Орлов, Н.И. Агринский, С.Н. Никольский. – М .: Сельхозиздат, 1962 – 319 с.
  • Практическая паразитология / под ред. Д. В. Виноградов-Волжинский. – Л .: Медицина, 1977 – 304 с.
  • Противопаразитарные препараты для собак и кошек: компенсация / Учебное пособие AI Ятусевич [и др.]. – Витебск: ВГАВМ, 2009 – 48 с.
  • Шершен, Г.Г. Методические рекомендации по выявлению природных очагов пироплазмидоза животных в Беларуси / Г.Г. Шершен, Н.Ф. Карасев. – Витебск: ВГАВМ, 2009 – 32 с.
  • Мошки и симулиидотоксикоз крупного рогатого скота. / Скуловец М.В. / -2007 г
  • Паразитарные болезни лошадей / А.И. Ятусевич [и др.]. – Минск, 1999 – 78 с.
  • Каплич, В. М. Мерзкое и меры борьбы с ним в Беларуси / В. М. Каплич, А. И. Ятусевич, М. В. Скуловец. – Минск: Ураджай, 1994 – 120 с.
  • Дубина, И.Н. Методические указания по диагностике личиночных цестодозов у ​​животных / И.Н. Дубина. – Витебск: ВГАВМ, 2008 – 39 с.
  • Болезни сельскохозяйственных животных / П.А. Красочко [и др.]; под ред. ПАПА. Красочко. – Минск: Бизнесофсеть, 2005 – 800 с.

Рейтинг
( Пока оценок нет )

Образование

  1. 1976 г., Интернатура по специальности «Терапия», Московский государственный медико-стоматологический университет имени Семашко
  2. 1979 г., Диплом по специальности «Лечебное дело ", Московский государственный медико-стоматологический университет имени Семашко

Курсы повышения квалификации

  1. 2005 г., «Инфекционные заболевания», Российская медицинская академия последипломного образования
  2. 2009 г., «Инфекционные заболевания», Российская медицинская академия последипломного образования

Специализация:

  • Гепатиты;
  • Малярии;
  • Сальмонеллезы;
  • Аденовирусные заболевания;
  • Тифы (сыпной, брюшной);
  • Ботулизм;
  • Паротит эпидемический;
  • Коклюш;
  • Пищевые токсикоинфекции;
  • Гельминтозы паразитарные заболевания;
  • Скарлатина;
  • Желтая лихорадка;
  • Энцефалиты;
  • Бруцеллез;
  • Респираторные заболевания органов дыхания, ОРЗ, ОРВИ ;
  • Оппортунистические вирусные инфекции (Эпштейн Барр, цитомегаловирус, герпес вирусные );
  • Вирусные гепатиты (А, В, С, D, Е) Лептоспироз;
  • Геморрагическая лихорадка с почечным синдромом; ВИЧ- инфекция;
  • Диагностика TORCH инфекции при подготовке к беременности;
  • Гастроэнтерологических заболеваний: гастриты, гастродуодениты, гастроэнтериты;
  • Панкреатиты;
  • Холециститы;
  • Заболевания желчевыводящих путей;
  • Метаболический синдром;
  • Жировой гепатоз;
  • Заболевания кишечника – синдром раздраженного кишечника запоры, дисбактериозы;
  • Дифференциальная диагностика сыпи различного генеза.

Член ассоциаций врачей

Член Московского общества инфекционистов

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Паразиты в организме человека
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!:
Нажимая на кнопку "Отправить комментарий", я даю согласие на обработку персональных данных и принимаю политику конфиденциальности.