Миеломная болезнь

Диагностика множественной миеломы

Поставить диагноз бывает сложно, так как при миеломе нет заметной опухоли, которую можно было бы заметить, и иногда болезнь протекает без каких-либо симптомов.

Диагноз множественной миеломы обычно ставит гематолог. В ходе допроса врач выявляет у этого пациента основные симптомы заболевания, выясняет, есть ли кровотечения, боли в костях, частые простуды. Затем проводятся дальнейшие исследования, которые необходимы для точной диагностики и определения стадии заболевания.

• Анализ крови на миелому часто указывает на повышение вязкости крови и увеличение скорости оседания эритроцитов (СОЭ). Количество тромбоцитов и эритроцитов, гемоглобин часто снижено.

• Уровни кальция часто повышаются в результатах анализа электролитов крови; по данным биохимического анализа увеличивается количество общего белка, определяются маркеры нарушения функции почек: высокий уровень мочевины, креатинина.

• Анализ крови на парапротеины проводится для оценки типа и количества аномальных антител (парапротеинов).

• Аномальный белок (белок Бенс-Джонса), который представляет собой моноклональные легкие цепи иммуноглобулина, часто обнаруживается в моче.

• На рентгеновских снимках костей (черепа, позвоночника, бедренной кости и костей таза) видны поражения, характерные для миеломы.

• Пункция костного мозга – самый точный метод диагностики. Тонкой иглой берется кусочек костного мозга, обычно пункция делается в области грудины или тазовой кости. Затем полученные исследуют под микроскопом в лаборатории на предмет дегенерированных плазматических клеток и проводят цитогенетическое исследование для выявления изменений в хромосомах.

• Компьютерная томография, МРТ, ПЭТ позволяют выявить поврежденные участки внутри них.

Особенности болезни

Миелома характеризуется злокачественным процессом активного разрастания в полости спинного мозга моноклональных плазматических клеток, продуцирующих патологический белок – парапротеин. Заболевание представляет собой непрерывное созревание и превращение В-лимфоцитов в плазматические клетки. Плазматическая клетка – это клетка, которая секретирует иммуноглобулины. При миеломе моноклональные плазматические клетки не умирают, но продолжают размножаться. Увеличение количества болезнетворных микроорганизмов перемещается в костный мозг, вызывая уменьшение основных элементов крови.

Атипичные иммуноглобулины проникают в ткани других органов, накапливаясь в межклеточном пространстве. В первую очередь болезнетворные микроорганизмы накапливаются в тканях почек, печени, селезенки и так далее – органах с повышенным кровоснабжением.

Множественная миелома связана с заменой здоровых клеток атипичными иммуноглобулинами. Патогенез патологических плазматических клеток с выработкой биологически активных веществ провоцирует развитие следующих эффектов:

• повышает уровень остеокластов, что вызывает ломкость и ломкость костей позвоночника, конечностей и так далее;
• снижены защитные функции организма;
• повышает уровень эластических волокон с фиброгенами, что приводит к необратимому образованию капиллярных кровотечений и синяков;
• клетки печени активно растут, вызывая снижение свертываемости крови;
• нарушение белкового состава вызывает заболевание почек.

Проявления миеломы

При миеломе рост моноклональных плазматических клеток не контролируется, и их уровень постоянно увеличивается. Благодаря этому процессу миелома относится к злокачественной патологии крови – гемобластозам.

Заболевание обычно возникает у взрослых после 40 лет. У мужчин заболевание диагностируется чаще, чем у женщин. Опухоль растет медленно: до появления первых симптомов может пройти более 20 лет. После постановки диагноза на основании наличия сопутствующих симптомов человек живет в среднем в течение 2 лет. Поэтому миелому часто воспринимают как рак крови.

Код МКБ-10 для патологии C90 «Множественная миелома и злокачественные плазматические новообразования». Заболевание можно определить по наличию белков класса IgE, характеризующихся наличием Е-миеломы.

Диагностика

Критерии установления диагноза / состояния:

Критерии курения ММ (бессимптомно:

1. Моноклональный белок:

• сыворотка ≥30 г / л и / или
• 500 мг в суточном анализе мочи и / или
• 10-59% клональных ПК в костном мозге.

2. Отсутствие поражения органа и амилоидоза.

Симптоматическая ММ должна соответствовать 3 критериям:

1. В костном мозге ≥10% клональной ПК или верифицированной костной / экстрамедуллярной плазмоцитомы + 1 симптом:

а) гиперкальциемия: кальций> 11,5 мг / дл (> 2,75 ммоль / л); б) почечная дисфункция: креатинин крови> 2 мг / дл (> 173 ммоль / л), клиренс в) анемия: нормоцитарная нормохромная, гемоглобин ниже нормы на 2 г / дл (20 г / л) или г) 1 или более очагов остеолитики; д) клональные плазматические клетки в костном мозге> 60%; е) аномальное соотношение свободных легких цепей (FLC): ≥100 или ≤0,01; ж) более 1 очага повреждения костного мозга на МРТ.

2. Другие симптомы: повышенная вязкость, амилоидоз,> 2 бактериальных инфекций за 12 месяцев.

Несекретирующая миелома:

• в пунктированном костном мозге ≥10% ХП,
• признаки синдрома КРАБ,
• при иммунофиксации нет моноклонального белка в крови и моче,
• повышенный FLC (2/3 пациентов).

2.2 Физикальное обследование

• визуальный терапевтический осмотр,
• пальпация и терапевтическая аускультация,
• определение общего состояния по ECOG,
• осмотр миндалин и полости рта.

2.3 Диагностические лабораторные исследования

Лабораторное исследование: 

• подробный клинический анализ крови;
• общий (клинический) анализ мочи;
• количество белка в моче за сутки;
• химия крови;
• коагулограмма;
• клиренс креатинина;
• СКФ согласно SKD-EPI или MDRD.

Определение активности ММ или оценка ответа на терапию:  

• электрофорез белковых фракций в крови (кроме несекретирующей, вялой и легкой миеломы) и моче на количество моноклональных и поликлональных иммуноглобулинов и β2-микроглобулина;
• иммунофиксация моноклональности иммуноглобулинов в суточной крови и моче с градиентом М.

Определение СЛЦ в крови:

• мМ не классифицируется,
• олигосекреторный ММ,
• ленивая миелома,
• миелома легких цепей,
• хроническая почечная недостаточность, зависимая от диализа.

Для переливания определение:

• группы крови для AB0,
• d-антиген системы резус (резус-фактор),
• фенотип эритроцитарных антигенов.

Определение антител в крови:

• к вирусу гепатита С в крови;
• поверхностный антиген (HBsAg) вируса гепатита В;
• классы M, G (IgM, IgG) для ВИЧ-1 и ВИЧ-2.

Уровень поликлональных иммуноглобулинов в крови для оценки гуморального иммунодефицита.

Пункция грудины:

• миелограмма,
• иммунофенотипическое исследование (проточная цитометрия) мазка КМ.

Трепанобиопсия при ИГХ костного мозга.

Цитогенетика ПК (кариотипирование и FISH) для выявления прогностически важных аномалий:

• т (4; 14),
• т (14; 16),
• т (6; 14),
• 17п13,
• т (11; 14),
• del13,
• плоидность и изменения в хромосоме 1.

2.4 Инструментальные диагностические исследования

TC:

• все части позвоночника,
• грудь,
• тазовая кость.

Если КТ невозможна, проводят рентгенологическое исследование костей.

Альтернатива КТ – ПЭТ / КТ.

МРТ всех отделов позвоночника и таза при подозрении

• курящая миелома;
• на солитарную плазмоцитому;
• для сдавления спинного мозга.

При подтвержденном ММ перед началом терапии: 

• ЭКГ;
• эко КГ;
• Допплерография сосудов нижних конечностей;
• рентген грудной клетки или КТ;
• ЭГДС.

При сопутствующих заболеваниях:

консультация соответствующего специалиста (кардиолог, невропатолог, ЛОР и др.)

Прогнозы, продолжительность жизни

Делать прогнозы – это рутинная работа, но есть некоторые статистические данные, которые хранятся крупными международными учреждениями здравоохранения. Эти статистические данные показывают, что общая выживаемость людей с множественной миеломой увеличилась за последнее десятилетие.

Успех лечения каждого пациента зависит от многих факторов:

• С возраста пациента,
• Из психологического состояния,
• От общего состояния организма,
• Об эффективности выбранного лечения,
• От типа и стадии заболевания,

Хотя полностью вылечить множественную миелому невозможно, не стоит расстраиваться. В арсенале медицины сегодня есть множество методов лечения, останавливающих прогрессирование болезни. Больные получили возможность продолжить свою жизнь.

Диагностика церебрального вазоспазма

Диагностируя спазм сосудов головного мозга, врач обращает внимание на характерные симптомы и недуги, наличие провоцирующих факторов и предрасположенность. Но чтобы поставить окончательный диагноз, врачу необходимо более тщательное обследование, которое включает следующие методы:

1. Рентген шейного отдела позвоночника. С его помощью можно обнаружить характерные изменения остеохондроза.
2. УЗИ сосудов. Ультразвуковое исследование сосудов шеи позволяет узнать их диаметр, состояние, определить кровоток и ряд других важных параметров.
3. Магнитный резонанс. Это сложный, дорогой и пока еще не очень распространенный метод диагностики, который дает очень точную информацию о состоянии сосудов головного мозга.

Дополнительно могут потребоваться другие методы диагностики, например биохимический анализ крови.

Методы лечения множественной миеломы

В настоящее время используется несколько методов лечения, в основном медикаментозная терапия, при которой препараты используются в различных комбинациях.

• Таргетная терапия с использованием препаратов (бортезомиб, карфилзомиб (в России не зарегистрирован), которые из-за своего действия на синтез белка вызывают гибель плазматических клеток.

• Биологические методы лечения, такие как талидомид, леналидомид, помалидомид, стимулируют иммунную систему иммунной системы на борьбу с раковыми клетками.

• Химиотерапия циклофосфамидом и мелфаланом, которые подавляют рост и приводят к гибели быстрорастущих раковых клеток.

• Кортикостероидная терапия (дополнительное лечение, усиливающее действие основных препаратов).

• Бисфосфонаты (памидронат, золедроновая кислота) назначают для увеличения плотности костей.

• Обезболивающие, в том числе наркотические анальгетики, используются при сильной боли (очень частая жалоба при множественной миеломе); Для облегчения состояния пациента используются хирургические методы и лучевая терапия.

требуется хирургическое лечение, например, для фиксации позвонков пластинами или другими приспособлениями, так как костная ткань разрушается, в том числе позвоночник.

После химиотерапии часто проводят трансплантацию костного мозга, в то время как трансплантация аутологичных стволовых клеток костного мозга является наиболее эффективной и безопасной. Для этой процедуры собирают красные стволовые клетки костного мозга, а затем назначают химиотерапию (обычно высокие дозы противоопухолевых препаратов), чтобы убить рак клетки. После завершения всего курса лечения проводится операция по пересадке ранее собранных образцов, в результате чего нормальные клетки красного костного мозга начинают расти.

Некоторые формы заболевания (в основном «курящая» меланома) не требуют срочного и активного лечения. Химиотерапия вызывает серьезные побочные эффекты, а в некоторых случаях осложнения, а также влияние на течение болезни и прогноз бессимптомной беспламенной миеломы сомнительны. В таких случаях проводится регулярное обследование, и при первых признаках обострения процесса начинается лечение

План контрольных исследований и периодичность их проведения врач устанавливает индивидуально для каждого пациента, и очень важно соблюдать эти сроки и все рекомендации врача

Краткая информация

1.1 Определение заболевания или состояния

Множественная миелома (ММ) или миелома плазматических клеток (ВОЗ, 2017 г.):

• В-клеточная злокачественная опухоль,
• морфологический субстрат – плазматические клетки,
• производит моноклональные иммуноглобулины.

1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния

Главный патогенетический факт – длительная хроническая антигенная стимуляция после:

• вирусная инфекция
• хронические болезни,
• длительное воздействие токсичных веществ,
• радиация.

Функции MM связаны с:

• перестройка локусов гена тяжелой цепи иммуноглобулина (IGH),
• хромосомные делеции,
• мутации соматических генов,
• хромосомная гипердиплоидия с участием нечетного числа хромосом.

Вариабельность течения обусловлена ​​множеством различных генетических заболеваний.

1.3 Эпидемиология заболевания или состояния

Заболеваемость ММ:

• 1% всех ЗНО,
• 10-15% всех опухолей кроветворной и лимфоидной ткани,
• менее 2% у пациентов младше 40 лет.

В РФ в 2017 г.:

• 2,78 на 100 тыс.,
• 4075 случаев
• 2587 человек погибло.

 Средний возраст пациентов – 70 лет.

1.5 Классификация болезни или состояния

Опухоли плазматических клеток:

• моноклональная гаммопатия неизвестного происхождения (не-Ig-M тип);
• моноклинная гаммапатия неизвестного происхождения с участием легких цепей;
• миелома плазматических клеток (множественная; 
• варианты миеломы плазматических клеток:
  • ленивый (бессимптомный),
  • не поддается классификации,
  • лейкоз плазматических клеток;
• плазмоцитома.

Множественная миелома классифицируется по стадиям и факторам риска.

1.6 Клиническая картина заболевания или состояния

Клинические проявления ММ во многом определяются инфильтрацией костного мозга и поражением органов.

Симптомы травмы костей:

• болеть
• переломы,
• сдавление спинного мозга
• корневая боль.

Симптомы гиперкальциемии:

• полиурия,
• полидипсия,
• тошнота,
• его рвало.

Симптомы почечной недостаточности:

• тошнота,
• его рвало,
• недомогание,
• слабость.

Симптомы амилоидоза:

• периферическая невропатия,
• припухлость
• органегалия.

Симптомы инфильтрации миеломными клетками костного мозга:

• анемия,
• геморрагический синдром.

Симптомы снижения нормальных иммуноглобулинов:

• частые инфекции
• пневмония.

Симптомы криоглобулинемии:

• синдром Рейно
• акроцианоз.

Синдром повышенной вязкости:

• одышка,
• преходящие ишемические атаки,
• тромбоз глубоких вен,
• кровоизлияние в сетчатку,
• тромбоз центральной вены сетчатки или ее ветвей,
• кровотечение из носа.

Продолжительность заболевания до появления первых симптомов колеблется от нескольких месяцев до ≥2–3 лет.

Миелома крови: каков прогноз и можно ли вылечить?

Миелома крови – это онкологическое заболевание, называемое парапротеинемическим лейкозом. Считается неизлечимым, но поддается контролю, а правильно назначенное лечение позволяет достичь длительной ремиссии.

В каждом отдельном случае делается прогноз: можно ли полностью вылечить или нужно смягчить процесс. Решение принимает только присутствующий онколог.

Что такое миелома

Заболевание имеет несколько названий: множественная миелома, множественная миелома, болезнь Рустицкого-Калеры, секретирующая лимфома, генерализованная плазмацитома.

В группу риска миеломы входят пожилые люди – от 60 лет и старше; мужчины болеют чаще, чем женщины. Случаи миеломы у людей до 40 лет редки. По статистике заболеваемость чернокожих значительно выше, чем светлокожих.

Причина заболевания – неконтролируемые плазматические клетки, вырабатываемые костным мозгом, которые накапливаются в костном мозге в виде плазматических клеток. В пораженных костных структурах мозг может полностью замещаться такими атипичными клетками.

Те же злокачественные клетки при множественной миеломе не попадают в систему кровообращения, но производимые ими парапротеины (модифицированные иммуноглобулины) попадают в кровоток. Они разносятся кровотоком по всему телу, накапливаются в тканях тела и мешают работе всех органов.

Последствия роста плазматических клеток

• нарушение процесса кроветворения в тканях костного мозга;
• разрушение костей скелета;
• повышение вязкости крови из-за наличия в ней большого количества парапротеинов;
• снижение иммунитета из-за уменьшения количества иммуноглобулинов;
• повреждение почек из-за отложения атипичных белков в клубочках и почечных канальцах.

Клиническая картина болезни

Как и большинство злокачественных процессов, плазмоцитома длительное время развивается бессимптомно.

Первыми признаками являются следующие проявления:

• боль в поясничной области, ребрах и других отделах опорно-двигательного аппарата;
• высокое значение солей кальция в моче и крови;
• повышение СОЭ в крови;
• в моче появляется белок – признак тяжелого поражения почек;
•  слабость, одышка, боли в области сердца, снижение зрения.

Признаки заболевания нетипичны, и пациенты обращаются за медицинской помощью к специалистам совершенно другого профиля, чем это необходимо

В результате тратится время, что так важно при лечении любой онкологии

Также пациенты с болями в суставах или пояснице обращаются за помощью к мануальным терапевтам. А это прямое противопоказание – разрушается костная ткань, и нагрузка может иметь пагубные последствия.

Как определить онкопатологию

Прогноз заболевания напрямую зависит от времени его обнаружения. К сожалению, бессимптомное течение начальной стадии, характерное для всех онкологических заболеваний, позволяет выявить миелому только случайно, в процессе обращения в медицинское учреждение по другой причине.

Анализ крови, полученный на гематологическом анализаторе, покажет распределение эритроцитов, лейкоцитов и эритроцитов в крови в виде гистограммы.

Лечебные подходы

Практически не лечится. Цель терапии – остановить дальнейшее развитие процесса, чтобы как можно дольше продлить ремиссию.

Повреждение костей

Остеолитическая деструкция кости является центральным проявлением миеломы и присутствует почти у 80% пациентов на момент постановки диагноза. Генерализованное разрушение костей приводит к гиперкальциемии, ускоренному остеопорозу, образованию кифоза, клиновидным переломам позвонков. Постоянная изнурительная боль в костях – это основная жалоба, вынуждающая пациентов впервые обратиться к врачу. Обычные участки повреждения включают позвоночник и кости таза, что приводит к переломам различных типов и возможному сжатию спинного мозга.

было показано, что взаимодействие миеломных клеток с микроокружением в костном мозге приводит к выработке цитокинов, которые вызывают высокую активность остеокластов и снижение активности остеобластов. Следовательно, в местах разрушения нет признаков восстановления кости. Использование бисфосфонатов, лучевая терапия, баллонная кифопластика и реконструктивная хирургия являются основными средствами реабилитации пациентов с деструкцией костей. Однако разрушение костей сохраняется даже после излечения активной фазы болезни. Чтобы определить очаги остеолиза в костях скелета, я использую различные инструменты визуализации, от рентгена всех костей и компьютерной томографии с низкой дозой до МРТ всего тела и ПЭТ. Наличие более одного очага лизиса в костях размером более 5 мм считается показанием к назначению терапии для предотвращения дальнейшего разрушения при отсутствии боли. 

Назначение бисфосфонатов в настоящее время является обязательной терапией разрушения и боли при миеломе. Эти препараты изначально были предложены для лечения остеопороза. Но они не только уменьшают боль, укрепляют кости, но и тормозят прогрессирование миеломы. Из-за выведения через почки и длительного удержания в организме бисфосфонаты могут вызывать тяжелое поражение почек, простуду и гипокальциемию. Следовательно, во время внутривенной терапии бисфосфонатами требуется мониторинг функции почек и электролитов (кальция и фосфора.   

Диагностика множественной миеломы

Лабораторная диагностика и скрининг парапротеинемии основаны на выявлении «парапротеина» крови. Очень чувствительный метод диагностики парапротеинемии – иммунофиксация сывороточных и мочевых белков с помощью панели антисывороток IgG, IgM, IgA, IgE, IgD, каппа, лямбда. Диагностическая значимость обнаружения парапротеинемии значительно возрастает с появлением клинических признаков, указывающих на заболевание плазматических клеток. При отборе лиц без симптомов с помощью электрофореза или иммунофиксации при отсутствии клинических проявлений миеломы обнаружение парапротеина указывает на моноклональную гаммопатию необъяснимого значения (MGNZ). Клинические показания к исследованию парапротеинов включают боль в костях, патологические переломы, полинейропатию, лихорадку, анемию. Для парапротеинемии характерны такие лабораторные данные, как повышение скорости оседания эритроцитов, протеинурия и азотемия, гиперкальциемия, повышение общего содержания белков сыворотки крови, а также отклонения от нормы содержания основных белковых фракций. Инфекционные процессы также часто сопровождают миелому, поскольку синтез парапротеина подавляет синтез нормальных иммуноглобулинов, что приводит к нарушению функции иммунной системы. Иммунохимическое исследование основных иммуноглобулинов сыворотки крови IgG, IgA, IgM выявляет изменение их синтеза. Однако при оценке парапротеинемий иммунохимическое определение иммуноглобулинов не рекомендуется из-за частого явления «прозоны» при высоких концентрациях и неточности измерения моноклональных молекул, поскольку особенности синтеза в миеломной клетке изменяют антигенный эффект свойства иммуноглобулинов. Во всех этих случаях методом выбора для обнаружения и измерения парапротеина является электрофорез с иммунофиксацией белков сыворотки и мочи. Парапротеин представлен иммуноглобулином IgG примерно у половины пациентов, IgA – у 20%, IgD – у 2%, IgM – у 0,5%. У 20% пациентов парапротеин представлен только свободными цепями иммуноглобулина. В 2-3% случаев заболевания парапротеин не определяется, что считается несекретирующей миеломой. Если быть точным, это название не соответствует действительности, так как при несекретирующей миеломе свободные легкие цепи могут быть обнаружены в сыворотке или моче. Диагностическая панель, состоящая из комбинации электрофореза белков сыворотки, иммунофиксации сыворотки и определения свободных легких цепей в сыворотке или электрофореза с иммунофиксацией в 24-часовом образце мочи, рекомендуется для всех лиц с подозрением на миелому. Чувствительность обнаружения моноклональных белков составляет в среднем 82% для белкового электрофореза, 93% для иммунофиксации и 97% при добавлении электрофореза свободных или белковых легких цепей и иммунофиксации в образце мочи в течение 24 часов. Отсутствие моноклонального белка примерно у 2% пациентов типично для несекретирующей миеломы.

В подавляющем большинстве случаев диагностика миеломы начинается после появления характерных симптомов. Диагноз множественной миеломы после появления таких симптомов, как усталость и боль в спине, на практике обычно откладывается более чем на 3 месяца. Хотя неизвестно, как это влияет на общий исход заболевания, частота осложнений и госпитализаций в течение этого периода задержки увеличивается, что отрицательно сказывается на качестве жизни пациентов. На причину задержки влияют многие факторы, в том числе неспецифический характер заболеваний и расстройств, которые часто встречаются у пожилых людей и изначально считаются доброкачественными для них и их родственников. Но постоянный характер боли в позвоночнике и повышенная утомляемость всегда должны настораживать практикующих. Обследование на скелетно-мышечную боль, анемию, тромбоцитопению, почечную недостаточность, гиперкальциемию, неврологические нарушения может привести к обнаружению моклонального белка в сыворотке или моче. 

Кроме того, диагностическое исследование миеломы включает полный подсчет клеток крови и СОЭ, измерение уровней кальция и креатинина в сыворотке крови, электрофорез сывороточного и мочевого белка с иммунофиксацией, исследование свободных легких цепей в крови и исследование точек костного мозга. Кроме того, для выявления остеолитических поражений костей требуется КТ всего тела с низкой дозой или ПЭТ / КТ с 18-флудезоксиглюкозой или, по крайней мере, простая рентгенограмма всего скелета.

Множественная миелома – лечение

В настоящее время применяется комплексный подход к лечению множественной миеломы с преимущественным использованием препаратов в различных комбинациях. Для восстановления позвонков из-за их разрушения требуется хирургическое лечение. Множественная миелома – медикаментозное лечение включает:

• таргетная терапия, стимулирующая синтез белков, борющихся с парапротеинами;
• химиотерапия, подавляющая рост раковых клеток и убивающая их;
• иммунотерапия, направленная на стимуляцию иммунитета;
• кортикостероидная терапия, увеличивающая первичный курс лечения;
• лечение бисфосфонатами, укрепляющими костную ткань;
• обезболивающая терапия, направленная на уменьшение болевого синдрома.

Особенности болезни

Миеломатоз – наиболее частое заболевание в группе злокачественных плазматических опухолей. Заболеваемость миеломой достигает 1% всех онкологических случаев и примерно 10% случаев рака крови. Ежегодно у 1 миллиона населения мира выявляется 30 новых случаев миеломы.

При этом виде онкологии мутация возникает в одном из типов клеток крови – плазматических клетках. Плазматические клетки или плазматические клетки являются конечной формой лимфоцитов B. Их функция заключается в распознавании чужеродных агентов и выработке к ним специфических антител (иммуноглобулинов).

Когда происходит мутация, происходит патологическое размножение (пролиферация) одного из клонов плазматических клеток. Измененные плазматические клетки продуцируют патологические иммуноглобулины – парапротеины, что является основным маркером миеломатоза при дифференциальной диагностике.

Заболеваниям в основном подвержены пациенты пожилого возраста, организм которых не выдерживает тяжелых интенсивных курсов химиотерапии. Следовательно, период между появлением первых мутировавших плазматических клеток и диагностикой заболевания напрямую влияет на прогноз выживаемости. В то же время увеличение количества аномальных клеток и развитие миеломы может происходить крайне медленно. От появления первых плазмоцитов с мутациями до образования очагов миеломы может пройти 20-30 лет.

Множественная миелома – симптомы

Множественная миелома возникает в основном в пожилом возрасте, поражая как женщин, так и мужчин. Болезнь Рустицкого-Калера – симптомы и клиника, наблюдаемые у пациентов:

• повреждение кроветворной и костной систем;
• нарушение обменных процессов;
• патологические изменения мочевыделительной системы.

Симптомы множественной миеломы:

• самые первые признаки миеломы – боли в костях (в позвоночнике, груди, костях черепа), самопроизвольные переломы, деформация костей и наличие опухолевых образований;
• частые пневмонии и другие заболевания, вызванные снижением иммунитета и ограничением дыхательных движений, вызванные изменениями костей грудной клетки;
• дистрофические изменения мышц сердца, сердечная недостаточность;
• увеличение селезенки и печени;
• миеломная нефропатия – заболевание почек с характерным увеличением белка в моче, переходящее в почечную недостаточность;
• нормохромная анемия – снижение количества эритроцитов и уровня гемоглобина;
• гиперкальциемия – повышенное количество кальция в плазме и моче, это состояние очень опасно, его симптомы – рвота, тошнота, сонливость, нарушение работы вестибулярного аппарата, психические патологии;
• снижение уровня нормального иммуноглобулина;
• нарушения кроветворения – кровотечение слизистых оболочек, ушибы, спазмы артерий фаланг, геморрагический диатез;
• парестезия («озноб»), головная боль, сонливость, переходящая в ступор, судороги, головокружение, глухота, одышка;
• на последних стадиях – похудание, повышение температуры тела, тяжелая анемия.

Формы миеломы

По клинико-анатомической классификации миелома бывает следующих форм:

• солитарная миелома – с опухолевым очагом в кости или лимфатическом узле;
• множественная (генерализованная) миелома – с образованием нескольких опухолевых очагов.

Также множественная миелома может быть:

• диффузный – в этом случае патологические образования не имеют границ, а проникают во всю структуру костного мозга;
• множественная очаговая – костная плазмоцитома развивается на ограниченных участках, и, кроме того, опухоли могут возникать в лимфатических узлах, селезенке.
• диффузный очаговый – сочетающий признаки диффузного и множественного.

Множественная миелома – стадии

Врачи выделяют три стадии множественной миеломы, вторая стадия является преходящей, когда показатели выше, чем на первой, но ниже, чем на третьей (более тяжелой):

1. Первая стадия характеризуется снижением гемоглобина до 100 г / л, нормальным уровнем кальция, низкой концентрацией парапротеинов и белка Бенс-Джонса, очагом опухоли 0,6 кг / м², отсутствием остеопороза, деформацией костей.
2. Третья стадия характеризуется: снижением гемоглобина до 85 г / л и ниже, концентрацией кальция в крови выше 12 мг на 100 мл, множественными опухолями, высокой концентрацией парапротеина и белка Бенс-Джонса, общим размером опухоли 1,2 кг / м2 или более очевидные признаки остеопороза.

Осложнения миеломы

Для множественной миеломы характерны осложнения, связанные с деструктивной активностью опухоли:

• сильная боль и разрушение костей (переломы);
• почечная недостаточность, требующая гемодиализа;
• хронические инфекционные заболевания;
• тяжелая анемия, требующая переливания крови.

Лечение множественной миеломы

Одно и то же заболевание лечат разными препаратами и разными схемами химиотерапии. У каждого пациента свои индивидуальные особенности, возраст, стадия заболевания, степень агрессии и т.д. Исходя из всех этих факторов, врач подбирает оптимальную схему лечения каждого пациента.

Другим пациентам будет рекомендована только местная терапия, направленная на предотвращение инфекционных заболеваний, лечение анемии и уменьшение количества аномальных клеток.

Множественную миелому в современных больницах и онкологических центрах лечат:

• Химиотерапия. Это заболевание лечится таргетными препаратами. Сюда входят препараты талидомид, леналидомид и бортезомид (велкейд).
• Гормональная терапия.
• Пересадка стволовых клеток.

Основной вид лечения, химиотерапия, имеет множество побочных эффектов (тошнота, рвота, падение лейкоцитов, облысение, нарушение функции печени и почек, болезни сердца и т.д.). Эти побочные эффекты частично купируются сопутствующей терапией.

На основании специальных исследований определяется агрессивность миеломы. В результате для этих форм заболевания потребуются новые современные препараты.

Прогноз продолжительности жизни пациента

Как уже было сказано выше, при миеломе крови прогноз выживаемости зависит от многих факторов.

По мнению специалистов в области онкологии, средняя продолжительность жизни после диагностики миеломатоза не превышает одного года. Успешное лечение позволяет продлить этот срок в 2-5 раз в зависимости от стадии и формы заболевания.

Например, применение терапии даже при третьей стадии миеломы, осложненной поражением внутренних органов, может увеличить продолжительность жизни пациента до 15 месяцев. Если заболевание протекает с меньшим количеством осложнений, лечение может продлить жизнь пациента на 2,5 года. При I-II стадиях заболевания средняя продолжительность жизни после лечения составляет не менее 5 лет.

Интенсивная химиотерапия позволяет достичь частичной ремиссии более чем в 50% клинических случаев миеломы.

Наибольшая продолжительность жизни достигается после успешной трансплантации собственных или донорских клеток периферического костного мозга или после устранения очага солитарного миеломатоза. Продолжительность ремиссии в этом случае может составлять 10 и более лет.

Прогноз лечения множественной миеломы во многом зависит от состояния здоровья пациента. И в еще большей степени – с того этапа, когда диагностирована патология. Следовательно, периодическое обследование, особенно в случае наличия в семейном анамнезе лейкемии, полностью отвечает интересам самого пациента.