- Диагностика множественной миеломы
- Особенности болезни
- Диагностика
- 2.2 Физикальное обследование
- 2.3 Диагностические лабораторные исследования
- 2.4 Инструментальные диагностические исследования
- Прогнозы, продолжительность жизни
- Диагностика церебрального вазоспазма
- Методы лечения множественной миеломы
- Краткая информация
- 1.1 Определение заболевания или состояния
- 1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния
- 1.3 Эпидемиология заболевания или состояния
- 1.5 Классификация болезни или состояния
- 1.6 Клиническая картина заболевания или состояния
- Миелома крови: каков прогноз и можно ли вылечить?
- Что такое миелома
- Последствия роста плазматических клеток
- Клиническая картина болезни
- Как определить онкопатологию
- Лечебные подходы
- Повреждение костей
- Диагностика множественной миеломы
- Множественная миелома – лечение
- Особенности болезни
- Множественная миелома – симптомы
- Формы миеломы
- Множественная миелома – стадии
- Осложнения миеломы
- Лечение множественной миеломы
- Прогноз продолжительности жизни пациента
Диагностика множественной миеломы
Поставить диагноз бывает сложно, так как при миеломе нет заметной опухоли, которую можно было бы заметить, и иногда болезнь протекает без каких-либо симптомов.
Диагноз множественной миеломы обычно ставит гематолог. В ходе допроса врач выявляет у этого пациента основные симптомы заболевания, выясняет, есть ли кровотечения, боли в костях, частые простуды. Затем проводятся дальнейшие исследования, которые необходимы для точной диагностики и определения стадии заболевания.
-
Анализ крови на миелому часто указывает на повышение вязкости крови и увеличение скорости оседания эритроцитов (СОЭ). Количество тромбоцитов и эритроцитов, гемоглобин часто снижено.
-
Уровни кальция часто повышаются в результатах анализа электролитов крови; по данным биохимического анализа увеличивается количество общего белка, определяются маркеры нарушения функции почек: высокий уровень мочевины, креатинина.
-
Анализ крови на парапротеины проводится для оценки типа и количества аномальных антител (парапротеинов).
-
Аномальный белок (белок Бенс-Джонса), который представляет собой моноклональные легкие цепи иммуноглобулина, часто обнаруживается в моче.
-
На рентгеновских снимках костей (черепа, позвоночника, бедренной кости и костей таза) видны поражения, характерные для миеломы.
-
Пункция костного мозга – самый точный метод диагностики. Тонкой иглой берется кусочек костного мозга, обычно пункция делается в области грудины или тазовой кости. Затем полученные исследуют под микроскопом в лаборатории на предмет дегенерированных плазматических клеток и проводят цитогенетическое исследование для выявления изменений в хромосомах.
-
Компьютерная томография, МРТ, ПЭТ позволяют выявить поврежденные участки внутри них.
Особенности болезни
Миелома характеризуется злокачественным процессом активного разрастания в полости спинного мозга моноклональных плазматических клеток, продуцирующих патологический белок – парапротеин. Заболевание представляет собой непрерывное созревание и превращение В-лимфоцитов в плазматические клетки. Плазматическая клетка – это клетка, которая секретирует иммуноглобулины. При миеломе моноклональные плазматические клетки не умирают, но продолжают размножаться. Увеличение количества болезнетворных микроорганизмов перемещается в костный мозг, вызывая уменьшение основных элементов крови.
Атипичные иммуноглобулины проникают в ткани других органов, накапливаясь в межклеточном пространстве. В первую очередь болезнетворные микроорганизмы накапливаются в тканях почек, печени, селезенки и так далее – органах с повышенным кровоснабжением.
Множественная миелома связана с заменой здоровых клеток атипичными иммуноглобулинами. Патогенез патологических плазматических клеток с выработкой биологически активных веществ провоцирует развитие следующих эффектов:
- повышает уровень остеокластов, что вызывает ломкость и ломкость костей позвоночника, конечностей и так далее;
- снижены защитные функции организма;
- повышает уровень эластических волокон с фиброгенами, что приводит к необратимому образованию капиллярных кровотечений и синяков;
- клетки печени активно растут, вызывая снижение свертываемости крови;
- нарушение белкового состава вызывает заболевание почек.
Проявления миеломы
При миеломе рост моноклональных плазматических клеток не контролируется, и их уровень постоянно увеличивается. Благодаря этому процессу миелома относится к злокачественной патологии крови – гемобластозам.
Заболевание обычно возникает у взрослых после 40 лет. У мужчин заболевание диагностируется чаще, чем у женщин. Опухоль растет медленно: до появления первых симптомов может пройти более 20 лет. После постановки диагноза на основании наличия сопутствующих симптомов человек живет в среднем в течение 2 лет. Поэтому миелому часто воспринимают как рак крови.
Код МКБ-10 для патологии C90 «Множественная миелома и злокачественные плазматические новообразования». Заболевание можно определить по наличию белков класса IgE, характеризующихся наличием Е-миеломы.
Диагностика
Критерии установления диагноза / состояния:
Критерии курения ММ (бессимптомно:
1. Моноклональный белок:
- сыворотка ≥30 г / л и / или
- 500 мг в суточном анализе мочи и / или
- 10-59% клональных ПК в костном мозге.
2. Отсутствие поражения органа и амилоидоза.
Симптоматическая ММ должна соответствовать 3 критериям:
1. В костном мозге ≥10% клональной ПК или верифицированной костной / экстрамедуллярной плазмоцитомы + 1 симптом:
а) гиперкальциемия: кальций> 11,5 мг / дл (> 2,75 ммоль / л); б) почечная дисфункция: креатинин крови> 2 мг / дл (> 173 ммоль / л), клиренс в) анемия: нормоцитарная нормохромная, гемоглобин ниже нормы на 2 г / дл (20 г / л) или г) 1 или более очагов остеолитики; д) клональные плазматические клетки в костном мозге> 60%; е) аномальное соотношение свободных легких цепей (FLC): ≥100 или ≤0,01; ж) более 1 очага повреждения костного мозга на МРТ.
2. Другие симптомы: повышенная вязкость, амилоидоз,> 2 бактериальных инфекций за 12 месяцев.
Несекретирующая миелома:
- в пунктированном костном мозге ≥10% ХП,
- признаки синдрома КРАБ,
- при иммунофиксации нет моноклонального белка в крови и моче,
- повышенный FLC (2/3 пациентов).
2.2 Физикальное обследование
- визуальный терапевтический осмотр,
- пальпация и терапевтическая аускультация,
- определение общего состояния по ECOG,
- осмотр миндалин и полости рта.
2.3 Диагностические лабораторные исследования
Лабораторное исследование:
- подробный клинический анализ крови;
- общий (клинический) анализ мочи;
- количество белка в моче за сутки;
- химия крови;
- коагулограмма;
- клиренс креатинина;
- СКФ согласно SKD-EPI или MDRD.
Определение активности ММ или оценка ответа на терапию:
- электрофорез белковых фракций в крови (кроме несекретирующей, вялой и легкой миеломы) и моче на количество моноклональных и поликлональных иммуноглобулинов и β2-микроглобулина;
- иммунофиксация моноклональности иммуноглобулинов в суточной крови и моче с градиентом М.
Определение СЛЦ в крови:
- мМ не классифицируется,
- олигосекреторный ММ,
- ленивая миелома,
- миелома легких цепей,
- хроническая почечная недостаточность, зависимая от диализа.
Для переливания определение:
- группы крови для AB0,
- d-антиген системы резус (резус-фактор),
- фенотип эритроцитарных антигенов.
Определение антител в крови:
- к вирусу гепатита С в крови;
- поверхностный антиген (HBsAg) вируса гепатита В;
- классы M, G (IgM, IgG) для ВИЧ-1 и ВИЧ-2.
Уровень поликлональных иммуноглобулинов в крови для оценки гуморального иммунодефицита.
Пункция грудины:
- миелограмма,
- иммунофенотипическое исследование (проточная цитометрия) мазка КМ.
Трепанобиопсия при ИГХ костного мозга.
Цитогенетика ПК (кариотипирование и FISH) для выявления прогностически важных аномалий:
- т (4; 14),
- т (14; 16),
- т (6; 14),
- 17п13,
- т (11; 14),
- del13,
- плоидность и изменения в хромосоме 1.
2.4 Инструментальные диагностические исследования
TC:
- все части позвоночника,
- грудь,
- тазовая кость.
Если КТ невозможна, проводят рентгенологическое исследование костей.
Альтернатива КТ – ПЭТ / КТ.
МРТ всех отделов позвоночника и таза при подозрении
- курящая миелома;
- на солитарную плазмоцитому;
- для сдавления спинного мозга.
При подтвержденном ММ перед началом терапии:
- ЭКГ;
- эко КГ;
- Допплерография сосудов нижних конечностей;
- рентген грудной клетки или КТ;
- ЭГДС.
При сопутствующих заболеваниях:
консультация соответствующего специалиста (кардиолог, невропатолог, ЛОР и др.)
Прогнозы, продолжительность жизни
Делать прогнозы – это рутинная работа, но есть некоторые статистические данные, которые хранятся крупными международными учреждениями здравоохранения. Эти статистические данные показывают, что общая выживаемость людей с множественной миеломой увеличилась за последнее десятилетие.
Успех лечения каждого пациента зависит от многих факторов:
- С возраста пациента,
- Из психологического состояния,
- От общего состояния организма,
- Об эффективности выбранного лечения,
- От типа и стадии заболевания,
Хотя полностью вылечить множественную миелому невозможно, не стоит расстраиваться. В арсенале медицины сегодня есть множество методов лечения, останавливающих прогрессирование болезни. Больные получили возможность продолжить свою жизнь.
Диагностика церебрального вазоспазма
Диагностируя спазм сосудов головного мозга, врач обращает внимание на характерные симптомы и недуги, наличие провоцирующих факторов и предрасположенность. Но чтобы поставить окончательный диагноз, врачу необходимо более тщательное обследование, которое включает следующие методы:
- Рентген шейного отдела позвоночника. С его помощью можно обнаружить характерные изменения остеохондроза.
- УЗИ сосудов. Ультразвуковое исследование сосудов шеи позволяет узнать их диаметр, состояние, определить кровоток и ряд других важных параметров.
- Магнитный резонанс. Это сложный, дорогой и пока еще не очень распространенный метод диагностики, который дает очень точную информацию о состоянии сосудов головного мозга.
Дополнительно могут потребоваться другие методы диагностики, например биохимический анализ крови.
Методы лечения множественной миеломы
В настоящее время используется несколько методов лечения, в основном медикаментозная терапия, при которой препараты используются в различных комбинациях.
-
Таргетная терапия с использованием препаратов (бортезомиб, карфилзомиб (в России не зарегистрирован), которые из-за своего действия на синтез белка вызывают гибель плазматических клеток.
-
Биологические методы лечения, такие как талидомид, леналидомид, помалидомид, стимулируют иммунную систему иммунной системы на борьбу с раковыми клетками.
-
Химиотерапия циклофосфамидом и мелфаланом, которые подавляют рост и приводят к гибели быстрорастущих раковых клеток.
-
Кортикостероидная терапия (дополнительное лечение, усиливающее действие основных препаратов).
-
Бисфосфонаты (памидронат, золедроновая кислота) назначают для увеличения плотности костей.
-
Обезболивающие, в том числе наркотические анальгетики, используются при сильной боли (очень частая жалоба при множественной миеломе); Для облегчения состояния пациента используются хирургические методы и лучевая терапия.
требуется хирургическое лечение, например, для фиксации позвонков пластинами или другими приспособлениями, так как костная ткань разрушается, в том числе позвоночник.
После химиотерапии часто проводят трансплантацию костного мозга, в то время как трансплантация аутологичных стволовых клеток костного мозга является наиболее эффективной и безопасной. Для этой процедуры собирают красные стволовые клетки костного мозга, а затем назначают химиотерапию (обычно высокие дозы противоопухолевых препаратов), чтобы убить рак клетки. После завершения всего курса лечения проводится операция по пересадке ранее собранных образцов, в результате чего нормальные клетки красного костного мозга начинают расти.
Некоторые формы заболевания (в основном «курящая» меланома) не требуют срочного и активного лечения. Химиотерапия вызывает серьезные побочные эффекты, а в некоторых случаях осложнения, а также влияние на течение болезни и прогноз бессимптомной беспламенной миеломы сомнительны. В таких случаях проводится регулярное обследование, и при первых признаках обострения процесса начинается лечение
План контрольных исследований и периодичность их проведения врач устанавливает индивидуально для каждого пациента, и очень важно соблюдать эти сроки и все рекомендации врача
Краткая информация
1.1 Определение заболевания или состояния
Множественная миелома (ММ) или миелома плазматических клеток (ВОЗ, 2017 г.):
- В-клеточная злокачественная опухоль,
- морфологический субстрат – плазматические клетки,
- производит моноклональные иммуноглобулины.
1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния
Главный патогенетический факт – длительная хроническая антигенная стимуляция после:
- вирусная инфекция
- хронические болезни,
- длительное воздействие токсичных веществ,
- радиация.
Функции MM связаны с:
- перестройка локусов гена тяжелой цепи иммуноглобулина (IGH),
- хромосомные делеции,
- мутации соматических генов,
- хромосомная гипердиплоидия с участием нечетного числа хромосом.
Вариабельность течения обусловлена множеством различных генетических заболеваний.
1.3 Эпидемиология заболевания или состояния
Заболеваемость ММ:
- 1% всех ЗНО,
- 10-15% всех опухолей кроветворной и лимфоидной ткани,
- менее 2% у пациентов младше 40 лет.
В РФ в 2017 г.:
- 2,78 на 100 тыс.,
- 4075 случаев
- 2587 человек погибло.
Средний возраст пациентов – 70 лет.
1.5 Классификация болезни или состояния
Опухоли плазматических клеток:
- моноклональная гаммопатия неизвестного происхождения (не-Ig-M тип);
- моноклинная гаммапатия неизвестного происхождения с участием легких цепей;
- миелома плазматических клеток (множественная;
- варианты миеломы плазматических клеток:
- ленивый (бессимптомный),
- не поддается классификации,
- лейкоз плазматических клеток;
- плазмоцитома.
Множественная миелома классифицируется по стадиям и факторам риска.
1.6 Клиническая картина заболевания или состояния
Клинические проявления ММ во многом определяются инфильтрацией костного мозга и поражением органов.
Симптомы травмы костей:
- болеть
- переломы,
- сдавление спинного мозга
- корневая боль.
Симптомы гиперкальциемии:
- полиурия,
- полидипсия,
- тошнота,
- его рвало.
Симптомы почечной недостаточности:
- тошнота,
- его рвало,
- недомогание,
- слабость.
Симптомы амилоидоза:
- периферическая невропатия,
- припухлость
- органегалия.
Симптомы инфильтрации миеломными клетками костного мозга:
- анемия,
- геморрагический синдром.
Симптомы снижения нормальных иммуноглобулинов:
- частые инфекции
- пневмония.
Симптомы криоглобулинемии:
- синдром Рейно
- акроцианоз.
Синдром повышенной вязкости:
- одышка,
- преходящие ишемические атаки,
- тромбоз глубоких вен,
- кровоизлияние в сетчатку,
- тромбоз центральной вены сетчатки или ее ветвей,
- кровотечение из носа.
Продолжительность заболевания до появления первых симптомов колеблется от нескольких месяцев до ≥2–3 лет.
Миелома крови: каков прогноз и можно ли вылечить?
Миелома крови – это онкологическое заболевание, называемое парапротеинемическим лейкозом. Считается неизлечимым, но поддается контролю, а правильно назначенное лечение позволяет достичь длительной ремиссии.
В каждом отдельном случае делается прогноз: можно ли полностью вылечить или нужно смягчить процесс. Решение принимает только присутствующий онколог.
Что такое миелома
Заболевание имеет несколько названий: множественная миелома, множественная миелома, болезнь Рустицкого-Калеры, секретирующая лимфома, генерализованная плазмацитома.
В группу риска миеломы входят пожилые люди – от 60 лет и старше; мужчины болеют чаще, чем женщины. Случаи миеломы у людей до 40 лет редки. По статистике заболеваемость чернокожих значительно выше, чем светлокожих.
Причина заболевания – неконтролируемые плазматические клетки, вырабатываемые костным мозгом, которые накапливаются в костном мозге в виде плазматических клеток. В пораженных костных структурах мозг может полностью замещаться такими атипичными клетками.
Те же злокачественные клетки при множественной миеломе не попадают в систему кровообращения, но производимые ими парапротеины (модифицированные иммуноглобулины) попадают в кровоток. Они разносятся кровотоком по всему телу, накапливаются в тканях тела и мешают работе всех органов.
Последствия роста плазматических клеток
- нарушение процесса кроветворения в тканях костного мозга;
- разрушение костей скелета;
- повышение вязкости крови из-за наличия в ней большого количества парапротеинов;
- снижение иммунитета из-за уменьшения количества иммуноглобулинов;
- повреждение почек из-за отложения атипичных белков в клубочках и почечных канальцах.
Клиническая картина болезни
Как и большинство злокачественных процессов, плазмоцитома длительное время развивается бессимптомно.
Первыми признаками являются следующие проявления:
- боль в поясничной области, ребрах и других отделах опорно-двигательного аппарата;
- высокое значение солей кальция в моче и крови;
- повышение СОЭ в крови;
- в моче появляется белок – признак тяжелого поражения почек;
- слабость, одышка, боли в области сердца, снижение зрения.
Признаки заболевания нетипичны, и пациенты обращаются за медицинской помощью к специалистам совершенно другого профиля, чем это необходимо
В результате тратится время, что так важно при лечении любой онкологии
Также пациенты с болями в суставах или пояснице обращаются за помощью к мануальным терапевтам. А это прямое противопоказание – разрушается костная ткань, и нагрузка может иметь пагубные последствия.
Как определить онкопатологию
Прогноз заболевания напрямую зависит от времени его обнаружения. К сожалению, бессимптомное течение начальной стадии, характерное для всех онкологических заболеваний, позволяет выявить миелому только случайно, в процессе обращения в медицинское учреждение по другой причине.
Анализ крови, полученный на гематологическом анализаторе, покажет распределение эритроцитов, лейкоцитов и эритроцитов в крови в виде гистограммы.
Лечебные подходы
Практически не лечится. Цель терапии – остановить дальнейшее развитие процесса, чтобы как можно дольше продлить ремиссию.
Повреждение костей
Остеолитическая деструкция кости является центральным проявлением миеломы и присутствует почти у 80% пациентов на момент постановки диагноза. Генерализованное разрушение костей приводит к гиперкальциемии, ускоренному остеопорозу, образованию кифоза, клиновидным переломам позвонков. Постоянная изнурительная боль в костях – это основная жалоба, вынуждающая пациентов впервые обратиться к врачу. Обычные участки повреждения включают позвоночник и кости таза, что приводит к переломам различных типов и возможному сжатию спинного мозга.
было показано, что взаимодействие миеломных клеток с микроокружением в костном мозге приводит к выработке цитокинов, которые вызывают высокую активность остеокластов и снижение активности остеобластов. Следовательно, в местах разрушения нет признаков восстановления кости. Использование бисфосфонатов, лучевая терапия, баллонная кифопластика и реконструктивная хирургия являются основными средствами реабилитации пациентов с деструкцией костей. Однако разрушение костей сохраняется даже после излечения активной фазы болезни. Чтобы определить очаги остеолиза в костях скелета, я использую различные инструменты визуализации, от рентгена всех костей и компьютерной томографии с низкой дозой до МРТ всего тела и ПЭТ. Наличие более одного очага лизиса в костях размером более 5 мм считается показанием к назначению терапии для предотвращения дальнейшего разрушения при отсутствии боли.
Назначение бисфосфонатов в настоящее время является обязательной терапией разрушения и боли при миеломе. Эти препараты изначально были предложены для лечения остеопороза. Но они не только уменьшают боль, укрепляют кости, но и тормозят прогрессирование миеломы. Из-за выведения через почки и длительного удержания в организме бисфосфонаты могут вызывать тяжелое поражение почек, простуду и гипокальциемию. Следовательно, во время внутривенной терапии бисфосфонатами требуется мониторинг функции почек и электролитов (кальция и фосфора.
Диагностика множественной миеломы
Лабораторная диагностика и скрининг парапротеинемии основаны на выявлении «парапротеина» крови. Очень чувствительный метод диагностики парапротеинемии – иммунофиксация сывороточных и мочевых белков с помощью панели антисывороток IgG, IgM, IgA, IgE, IgD, каппа, лямбда. Диагностическая значимость обнаружения парапротеинемии значительно возрастает с появлением клинических признаков, указывающих на заболевание плазматических клеток. При отборе лиц без симптомов с помощью электрофореза или иммунофиксации при отсутствии клинических проявлений миеломы обнаружение парапротеина указывает на моноклональную гаммопатию необъяснимого значения (MGNZ). Клинические показания к исследованию парапротеинов включают боль в костях, патологические переломы, полинейропатию, лихорадку, анемию. Для парапротеинемии характерны такие лабораторные данные, как повышение скорости оседания эритроцитов, протеинурия и азотемия, гиперкальциемия, повышение общего содержания белков сыворотки крови, а также отклонения от нормы содержания основных белковых фракций. Инфекционные процессы также часто сопровождают миелому, поскольку синтез парапротеина подавляет синтез нормальных иммуноглобулинов, что приводит к нарушению функции иммунной системы. Иммунохимическое исследование основных иммуноглобулинов сыворотки крови IgG, IgA, IgM выявляет изменение их синтеза. Однако при оценке парапротеинемий иммунохимическое определение иммуноглобулинов не рекомендуется из-за частого явления «прозоны» при высоких концентрациях и неточности измерения моноклональных молекул, поскольку особенности синтеза в миеломной клетке изменяют антигенный эффект свойства иммуноглобулинов. Во всех этих случаях методом выбора для обнаружения и измерения парапротеина является электрофорез с иммунофиксацией белков сыворотки и мочи. Парапротеин представлен иммуноглобулином IgG примерно у половины пациентов, IgA – у 20%, IgD – у 2%, IgM – у 0,5%. У 20% пациентов парапротеин представлен только свободными цепями иммуноглобулина. В 2-3% случаев заболевания парапротеин не определяется, что считается несекретирующей миеломой. Если быть точным, это название не соответствует действительности, так как при несекретирующей миеломе свободные легкие цепи могут быть обнаружены в сыворотке или моче. Диагностическая панель, состоящая из комбинации электрофореза белков сыворотки, иммунофиксации сыворотки и определения свободных легких цепей в сыворотке или электрофореза с иммунофиксацией в 24-часовом образце мочи, рекомендуется для всех лиц с подозрением на миелому. Чувствительность обнаружения моноклональных белков составляет в среднем 82% для белкового электрофореза, 93% для иммунофиксации и 97% при добавлении электрофореза свободных или белковых легких цепей и иммунофиксации в образце мочи в течение 24 часов. Отсутствие моноклонального белка примерно у 2% пациентов типично для несекретирующей миеломы.
В подавляющем большинстве случаев диагностика миеломы начинается после появления характерных симптомов. Диагноз множественной миеломы после появления таких симптомов, как усталость и боль в спине, на практике обычно откладывается более чем на 3 месяца. Хотя неизвестно, как это влияет на общий исход заболевания, частота осложнений и госпитализаций в течение этого периода задержки увеличивается, что отрицательно сказывается на качестве жизни пациентов. На причину задержки влияют многие факторы, в том числе неспецифический характер заболеваний и расстройств, которые часто встречаются у пожилых людей и изначально считаются доброкачественными для них и их родственников. Но постоянный характер боли в позвоночнике и повышенная утомляемость всегда должны настораживать практикующих. Обследование на скелетно-мышечную боль, анемию, тромбоцитопению, почечную недостаточность, гиперкальциемию, неврологические нарушения может привести к обнаружению моклонального белка в сыворотке или моче.
Кроме того, диагностическое исследование миеломы включает полный подсчет клеток крови и СОЭ, измерение уровней кальция и креатинина в сыворотке крови, электрофорез сывороточного и мочевого белка с иммунофиксацией, исследование свободных легких цепей в крови и исследование точек костного мозга. Кроме того, для выявления остеолитических поражений костей требуется КТ всего тела с низкой дозой или ПЭТ / КТ с 18-флудезоксиглюкозой или, по крайней мере, простая рентгенограмма всего скелета.
Множественная миелома – лечение
В настоящее время применяется комплексный подход к лечению множественной миеломы с преимущественным использованием препаратов в различных комбинациях. Для восстановления позвонков из-за их разрушения требуется хирургическое лечение. Множественная миелома – медикаментозное лечение включает:
- таргетная терапия, стимулирующая синтез белков, борющихся с парапротеинами;
- химиотерапия, подавляющая рост раковых клеток и убивающая их;
- иммунотерапия, направленная на стимуляцию иммунитета;
- кортикостероидная терапия, увеличивающая первичный курс лечения;
- лечение бисфосфонатами, укрепляющими костную ткань;
- обезболивающая терапия, направленная на уменьшение болевого синдрома.
Особенности болезни
Миеломатоз – наиболее частое заболевание в группе злокачественных плазматических опухолей. Заболеваемость миеломой достигает 1% всех онкологических случаев и примерно 10% случаев рака крови. Ежегодно у 1 миллиона населения мира выявляется 30 новых случаев миеломы.
При этом виде онкологии мутация возникает в одном из типов клеток крови – плазматических клетках. Плазматические клетки или плазматические клетки являются конечной формой лимфоцитов B. Их функция заключается в распознавании чужеродных агентов и выработке к ним специфических антител (иммуноглобулинов).
Когда происходит мутация, происходит патологическое размножение (пролиферация) одного из клонов плазматических клеток. Измененные плазматические клетки продуцируют патологические иммуноглобулины – парапротеины, что является основным маркером миеломатоза при дифференциальной диагностике.
Заболеваниям в основном подвержены пациенты пожилого возраста, организм которых не выдерживает тяжелых интенсивных курсов химиотерапии. Следовательно, период между появлением первых мутировавших плазматических клеток и диагностикой заболевания напрямую влияет на прогноз выживаемости. В то же время увеличение количества аномальных клеток и развитие миеломы может происходить крайне медленно. От появления первых плазмоцитов с мутациями до образования очагов миеломы может пройти 20-30 лет.
Множественная миелома – симптомы
Множественная миелома возникает в основном в пожилом возрасте, поражая как женщин, так и мужчин. Болезнь Рустицкого-Калера – симптомы и клиника, наблюдаемые у пациентов:
- повреждение кроветворной и костной систем;
- нарушение обменных процессов;
- патологические изменения мочевыделительной системы.
Симптомы множественной миеломы:
- самые первые признаки миеломы – боли в костях (в позвоночнике, груди, костях черепа), самопроизвольные переломы, деформация костей и наличие опухолевых образований;
- частые пневмонии и другие заболевания, вызванные снижением иммунитета и ограничением дыхательных движений, вызванные изменениями костей грудной клетки;
- дистрофические изменения мышц сердца, сердечная недостаточность;
- увеличение селезенки и печени;
- миеломная нефропатия – заболевание почек с характерным увеличением белка в моче, переходящее в почечную недостаточность;
- нормохромная анемия – снижение количества эритроцитов и уровня гемоглобина;
- гиперкальциемия – повышенное количество кальция в плазме и моче, это состояние очень опасно, его симптомы – рвота, тошнота, сонливость, нарушение работы вестибулярного аппарата, психические патологии;
- снижение уровня нормального иммуноглобулина;
- нарушения кроветворения – кровотечение слизистых оболочек, ушибы, спазмы артерий фаланг, геморрагический диатез;
- парестезия («озноб»), головная боль, сонливость, переходящая в ступор, судороги, головокружение, глухота, одышка;
- на последних стадиях – похудание, повышение температуры тела, тяжелая анемия.
Формы миеломы
По клинико-анатомической классификации миелома бывает следующих форм:
- солитарная миелома – с опухолевым очагом в кости или лимфатическом узле;
- множественная (генерализованная) миелома – с образованием нескольких опухолевых очагов.
Также множественная миелома может быть:
- диффузный – в этом случае патологические образования не имеют границ, а проникают во всю структуру костного мозга;
- множественная очаговая – костная плазмоцитома развивается на ограниченных участках, и, кроме того, опухоли могут возникать в лимфатических узлах, селезенке.
- диффузный очаговый – сочетающий признаки диффузного и множественного.
Множественная миелома – стадии
Врачи выделяют три стадии множественной миеломы, вторая стадия является преходящей, когда показатели выше, чем на первой, но ниже, чем на третьей (более тяжелой):
- Первая стадия характеризуется снижением гемоглобина до 100 г / л, нормальным уровнем кальция, низкой концентрацией парапротеинов и белка Бенс-Джонса, очагом опухоли 0,6 кг / м², отсутствием остеопороза, деформацией костей.
- Третья стадия характеризуется: снижением гемоглобина до 85 г / л и ниже, концентрацией кальция в крови выше 12 мг на 100 мл, множественными опухолями, высокой концентрацией парапротеина и белка Бенс-Джонса, общим размером опухоли 1,2 кг / м2 или более очевидные признаки остеопороза.
Осложнения миеломы
Для множественной миеломы характерны осложнения, связанные с деструктивной активностью опухоли:
- сильная боль и разрушение костей (переломы);
- почечная недостаточность, требующая гемодиализа;
- хронические инфекционные заболевания;
- тяжелая анемия, требующая переливания крови.
Лечение множественной миеломы
Одно и то же заболевание лечат разными препаратами и разными схемами химиотерапии. У каждого пациента свои индивидуальные особенности, возраст, стадия заболевания, степень агрессии и т.д. Исходя из всех этих факторов, врач подбирает оптимальную схему лечения каждого пациента.
Другим пациентам будет рекомендована только местная терапия, направленная на предотвращение инфекционных заболеваний, лечение анемии и уменьшение количества аномальных клеток.
Множественную миелому в современных больницах и онкологических центрах лечат:
- Химиотерапия. Это заболевание лечится таргетными препаратами. Сюда входят препараты талидомид, леналидомид и бортезомид (велкейд).
- Гормональная терапия.
- Пересадка стволовых клеток.
Основной вид лечения, химиотерапия, имеет множество побочных эффектов (тошнота, рвота, падение лейкоцитов, облысение, нарушение функции печени и почек, болезни сердца и т.д.). Эти побочные эффекты частично купируются сопутствующей терапией.
На основании специальных исследований определяется агрессивность миеломы. В результате для этих форм заболевания потребуются новые современные препараты.
Прогноз продолжительности жизни пациента
Как уже было сказано выше, при миеломе крови прогноз выживаемости зависит от многих факторов.
По мнению специалистов в области онкологии, средняя продолжительность жизни после диагностики миеломатоза не превышает одного года. Успешное лечение позволяет продлить этот срок в 2-5 раз в зависимости от стадии и формы заболевания.
Например, применение терапии даже при третьей стадии миеломы, осложненной поражением внутренних органов, может увеличить продолжительность жизни пациента до 15 месяцев. Если заболевание протекает с меньшим количеством осложнений, лечение может продлить жизнь пациента на 2,5 года. При I-II стадиях заболевания средняя продолжительность жизни после лечения составляет не менее 5 лет.
Интенсивная химиотерапия позволяет достичь частичной ремиссии более чем в 50% клинических случаев миеломы.
Наибольшая продолжительность жизни достигается после успешной трансплантации собственных или донорских клеток периферического костного мозга или после устранения очага солитарного миеломатоза. Продолжительность ремиссии в этом случае может составлять 10 и более лет.
Прогноз лечения множественной миеломы во многом зависит от состояния здоровья пациента. И в еще большей степени – с того этапа, когда диагностирована патология. Следовательно, периодическое обследование, особенно в случае наличия в семейном анамнезе лейкемии, полностью отвечает интересам самого пациента.
- Руководство по медицинской энтомологии / под ред. В.П. Дербенева-Ухова. – М .: Медицина, 1974 – 359 с.
- Ятусевич, А.И. Малоизученные инфекционные и инвазионные болезни домашних животных: учебник / А.И. Ятусевич, Н.Н. Андросик. – Минск: Ураджай, 2001 – 331 с.
- Паразитология и инвазивные болезни сельскохозяйственных животных / К.И. Абуладзе [и др.]. – М .: Агропромиздат, 1990 – 464 с.
- Практикум по паразитологии и инвазивным болезням животных: учебник / А.И. Ятусевич [и др.]. – Минск: Ураджай, 1999 – 279 с.
- Капустин, В.Ф. Атлас паразитов крови животных и иксидидных клещей / В.Ф. Капустин. – М .: Государственная и сельскохозяйственная литература, 1955 – 216 с.
- Диагностика, терапия и профилактика паразитарных болезней лошади. УМП для студентов ветеринарных специальностей и студентов ФПК. / А.И. Ятусевич, С.И. Стасюкевич, М.П. Синяков, В.В. Петрукович. / Витебск, ВГАВМ, 2011. 60 с.
- Буланова-Захваткина, Е.М. Панцирные клещи орибатид / Е.М. Буланова-Захваткина. – М .: Высшая школа, 1967 – 254 с.
- Ятусевич, А.И. Эймериоз кур и его паразитоценологические аспекты / А.И. Ятусевич, А.В. Сандул, В.Н. Гиско. – Витебск: ВГАВМ, 2009 – 249 с.
- Паразитология и инвазивные болезни сельскохозяйственных животных / К.И. Абуладзе, Н.В. Демидов, А.А. Напоклонов и др .; а также. К.И. Абуладзе. – 3-е изд. – М .: Агропромиздат, 1990 – 464 с.
- Балашов, Ю. С. Кровососущие клещи (Ixodoidea) – переносчики болезней человека и животных / Ю. С. Балашов. – Л .: Наука, 1967 – 320 с.
- Определитель гельминтов охотничьих млекопитающих Беларуси: монография / А. И. Ятусевич [и др.]. – Витебск: ВГАВМ, 2010 – 228 с.
- Ветеринарно-санитарные меры по профилактике и ликвидации паразитарных болезней животных: методические рекомендации / И. Н. Дубина [и др.]. – Витебск: ВГАВМ, 2008 – 51 с.
- Дубина И. Н. Ветеринарно-санитарные нормы профилактики и устранения цестодозов у животных: утв. ГУВ МАХиП РБ / И.Н. Дубина, А.И. Ятусевич. – Витебск: ВГАВМ, 2007 – 10 с.
- Ятусевич А.И., Паразитарные болезни птиц / А.И. Ятусевич, Б.Я. Бирманский, Т.Г. Никулин. – Минск: Издательство «Полибиг», 2001.
- Оленев, Н.О. Чесоточный клещ / Н.О. Оленев. – Направлял. Акад. Наука СССР, 1932. – 64 с.
- Кузнецов, М.И. Аноплоцефалатоз жвачных животных / М.И. Кузнецов. – М .: Колос, 1972.
- Степанова, Н.И. Протозойные болезни животных / Н.И. Степанов. – М.-Л .: Колос, 1982.
- Процессы адаптации и паразитоз животных: монография / А.И. Ятусевич [и др.]. – Витебск: УО ВГАВМ, 2006 – 404 с.
- Ятусевич А.И., Малоизученные инфекционные и инвазионные болезни домашних животных / А.И. Ятусевич, Н.Н. Андросик. – Минск: Ураджай, 2001 – 332 с.
- Дубинина, М.Н. Паразитологические исследования птиц / М.Н. Дубинин. – Л .: Наука, 1971. – 139 с.
- Савченко, С.В. Профилактика и лечение эзофагостомальной инвазии балантидиоза у свиней / С.В. Савченко, В.Ф. Савченко. – Витебск: ВГАВМ, 2010 – 194 с.
- Теоретические и практические основы использования лекарственных растений при паразитарных болезнях животных / А.И. Ятусевич [и др.]. – Витебск: ВГАВМ, 2008 – 75 с.
- Дубинин, В.Б. Чесоточные клещи. Биология, вред в сельском хозяйстве, профилактика и меры борьбы / В.Б. Дубинин. -М .: Советская наука, 1954. – 173 с.
- Ятусевич, А.И. Арахноэнтомоз домашних жвачных и копытных: монография / А.И. Ятусевич [и др.]. – Витебск: ВГАВМ, 2006 – 213 с.
- Субботин, А. М. Спарганоз кабана: дифференциальная диагностика и совершенствование мер борьбы с ним в условиях Республики Беларусь: методика обучения / А. М. Субботин, Н. Ф. Карасев, В. Ф. Литвинов. – Витебск: ВГАВМ, 2009 – 24 с.
- Ятусевич, А.И. Аймероз нутрии: монография / А.И. Ятусевич, В.А. Забудьте об этом. – Витебск: УО ВГАВМ, 2006 – 87 с.
- Паразитология и инвазивные болезни животных / М.Ш. Акбаев [и др.]. – М .: Колос, 2000. – 743 с.
- Ятусевич, А.И. Пратазойны жили в ловушке сельского населения. – Минск: Ураджай, 1993 – 174 с.
- Криптоспоридиоз животных (Рекомендации по диагностике, терапии и профилактике). Утверждено Минсельхозом ГУВ и П РБ 25.07.2000 Авторы: Ятусевич А.И., Савченко В.Ф., Нестерович С.Г и др.
- Балашов, Ю. С. Кровососущие членистоногие и риккетсии / Ю. С. Балашов, А.Б. Дайтер. – Л .: Наука, 1973 – 251 с.
- Паразитология и инвазивные болезни животных / М.Ш. Ак-баев, А.А. Водянов, Н.Е. Косминков и другие; а также. М. Ш. Акбаева. – М .: Колос, 2002 – 743 с.
- Рекомендации по борьбе с гельминтозами лошадей / А.И. Ятусевич [и др.]. – Витебск: ВГАВМ, 2008 – 15 с.
- Дубинин, В.Б. Чесоточные клещи. Биология, вред в сельском хозяйстве, профилактика и меры борьбы / В.Б. Дубинин. -М .: Советская наука, 1954. – 173 с.
- Агринский, Н.И. Насекомые и клещи, наносящие вред сельскохозяйственным животным / Н.И. Агринский. – М .: Сельхозиздат, 1962 – 288 с.
- Соколова, Т.В. Щесотка / Т.В. Соколова, Р.Ф. Федоровская, А.Б. Ланге. – М .: Медицина, 1989 – 176 с.
- Ятусевич, А.И. Ветеринарная и медицинская паразитология: (Энциклопедический справочник) / А.И. Ятусевич, И.В. Рачковская, В.М. Каплич. – М .: Медицинская литература, 2001 г. – 309 с.
- Ятусевич, А.И. Эймериоз кур: монография / А.И. Ятусевич, В.Н. Гиско. – Витебск: УО ВГАВМ, 2007 – 103 с.
- Карасев, Н.Ф. Личиночный цестодоз животных / Н.Ф. Карасев, Т.Г. Никулин, Н.К. Слепнев. – Минск: Ураджай, 1989 – 111 с.
- Капустин, В.Ф. Атлас гельминтов сельскохозяйственных животных. – М .: Сельчозгиз, 1953. – 139 с.
- Дубина И. Н. Методические указания по диагностике плотоядных гельминтозов: утв. ГУВ МАХиП РБ / ИН Дубина. – Витебск: ВГАВМ, 2008 – 32 с.
- Ятусевич, А.И. Гельминтозы крупного рогатого скота и меры борьбы с ними в условиях экологической нагрузки / А.И. Ятусевич, Р.Н. Протасовицкая. – Витебск: ВГАВМ, 2010 – 160 с.
- Ветеринарная лабораторная практика. Т. 2. – М .: Сельхозиздат, 1963. – 432 с.
- _https://vseglisty.ru/bolezni/mielomnaa-bolezn-mnozestvennaa-mieloma-cto-eto-takoe-u-vzroslyh-detej-kliniceskie-rekomendacii-lecenie-diagnostika-prognoz.html
- Орлов, И.В. Практикум по ветеринарной паразитологии / И.В. Орлов, Н.И. Агринский, С.Н. Никольский. – М .: Сельхозиздат, 1962 – 319 с.
- Практическая паразитология / под ред. Д. В. Виноградов-Волжинский. – Л .: Медицина, 1977 – 304 с.
- Противопаразитарные препараты для собак и кошек: компенсация / Учебное пособие AI Ятусевич [и др.]. – Витебск: ВГАВМ, 2009 – 48 с.
- Шершен, Г.Г. Методические рекомендации по выявлению природных очагов пироплазмидоза животных в Беларуси / Г.Г. Шершен, Н.Ф. Карасев. – Витебск: ВГАВМ, 2009 – 32 с.
- Мошки и симулиидотоксикоз крупного рогатого скота. / Скуловец М.В. / -2007 г
- Паразитарные болезни лошадей / А.И. Ятусевич [и др.]. – Минск, 1999 – 78 с.
- Каплич, В. М. Мерзкое и меры борьбы с ним в Беларуси / В. М. Каплич, А. И. Ятусевич, М. В. Скуловец. – Минск: Ураджай, 1994 – 120 с.
- Дубина, И.Н. Методические указания по диагностике личиночных цестодозов у животных / И.Н. Дубина. – Витебск: ВГАВМ, 2008 – 39 с.
- Болезни сельскохозяйственных животных / П.А. Красочко [и др.]; под ред. ПАПА. Красочко. – Минск: Бизнесофсеть, 2005 – 800 с.